【摘要】目的研究伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点。方法对经手术病检证实的96例MG伴胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并采用χ²检验及t检验与1149例经影像学检查无胸腺瘤表现的MG患者进行比较。结果胸腺瘤组男性发病者多(男∶女=1.82∶1)，且多于30岁后发病(71.9%)，以肢体无力和延髓症状首发者多见(43.8%)，按改良Osserman分型，以Ⅲ型和Ⅳ型为主(45.8%)，危象发生率高(38.5%)，病死率高(8.3%)。结论伴胸腺瘤的重症肌无力有其独特临床特点，充分认识这些特点将有利于指导对这类患者的临床诊断和治疗。

Clinical characteristics of myasthenia gravis in patients with thymoma.

Li Baohua, Yin Ling, Jiang Haiping, Xu Jinzhi and Yang Mingshan.

（Department of Neurology, Tongji Hospital, Tongji Medical University, 1095, Jiefang Road, Wuhan. 430030. Tel:027-83645973）

【Abstract】Objective To study the clinical characteristics of myasthenia gravis(MG) with thymoma. MethodsRetrospective study was done on 96 MG patients with thymoma who were diagnosed by pathological examination. The χ² test and t test were used to evaluate the difference of clinical manifestations between MG patients with and without thymoma. ResultsMG patients with thymoma were more likely to be male (male to female, 1.82∶1) and had disease onset after 30 years of age. Limbs and bulbar muscles were more frequently involved as the first symptom in the patients with thymoma. According to modified Ossermans criteria, 44 patients (45.8%) were classified in group Ⅲ and Ⅳ. The rate of myasthenia crisis and of mortality in patients with thymoma were higher than patients without thymoma. ConclusionsMG associated with thymoma had its own clinical characteristics, which was helpful for the diagnosis and treatment.

【Key words】Myasthenia gravis Thymoma Clinical peculiarty

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)中9%～35.3%患者伴有胸腺瘤^［1］。伴胸腺瘤MG的临床特点与不伴胸腺瘤的MG有很大不同。现将我院自1956年至1999年12月经手术病检证实的96例MG伴胸腺瘤的临床特点总结报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料本科1956～1999年收治的2510例MG病人中，经影像学诊断胸腺瘤176例，其中138例行胸腺切除术，病理诊断胸腺瘤96例(占69.6%，其中4例为恶性胸腺瘤)。胸腺瘤组中，男62例，女34例；年龄24～66岁；病程2个月至26年。同期收治经多项影像学检查无胸腺瘤表现的MG 1149例(对照组)，其中男569例，女580例；年龄2.4～76岁；病程7天至51年。

1.2分析项目及方法对比两组的性别构成比、发病高峰年龄、首发症状、病型构成比、危象发生率、合并症发生率及病死率，计数结果行χ²检验，计量结果行t检验。

2结果

2.1性别构成比胸腺瘤组，男∶女=1.82∶1，对照组男∶

女=0.98∶1，胸腺瘤组明显以男性占优势(χ²=8.04，P＜0.005)。

2.2发病年龄胸腺瘤组平均发病年龄为(37.4±13.8)岁，对照组(16.4±15.2)岁，前者显著高于后者(t=9.34,P＜0.001)。30岁后发病者胸腺瘤组69例(占71.9%)，对照组261例(22.7%)，前者明显多于后者(χ²＝109.91，P＜0.005)。胸腺瘤组发病高峰年龄为30～39岁，对照组为1～9岁，亦有明显差别。

2.3首发症状胸腺瘤组以眼睑下垂首发者最多(52例，占54.2%)，以肢体无力首发者22例(22.9%)，以延髓症状首发者20例(20.8%)，因呼吸肌麻痹而以危象首发者2例(2.1%)。对照组以眼睑下垂首发者986例(占85.8%)，以肢体无力首发者88例(7.7%)，以延髓症状首发者75例(6.5%)。胸腺瘤组以肢体无力和延髓症状首发者明显多于对照组(P＜0.005)，以眼睑下垂首发者却少于后者(P＜0.005)。

2.4病型构成比按改良Osserman分型，胸腺瘤组Ⅰ型15例(15.6%)，Ⅱ型37例(38.5%)，Ⅲ型和Ⅳ型各22例(22.9%)。对照组Ⅰ型702例(61.1%)，Ⅱ型342例(29.8%)，Ⅲ型40例(3.5%)，Ⅳ型65例(5.7%)。胸腺瘤组以Ⅲ型(重症激进型)和Ⅳ型(迟发重症型)为多(P＜0.01)，而Ⅰ型却少于对照组(P＜0.01)。Ⅱ型(轻中度全身型)在两组间相比无显著性差异(P＞0.05)。

2.5危象发生率胸腺瘤组发生危象37例(占38.5%)，对照组89例(占7.7%)，前者危象发生率明显高于后者(P＜0.01)。

2.6合并症发生率胸腺瘤组合并甲状腺功能亢进8例(占8.3%)，合并其他疾病9例(糖尿病5例，周期性瘫痪和锥体束征阳性各2例)。对照组合并甲亢86例(7.5%)，合并其他疾病66例(癫痫发作20例，甲状腺功能减退17例，单纯性甲状腺肿6例，糖尿病和多发性肌炎各8例，周期性瘫痪4例，锥体束征阳性3例)。经χ²检验，二组合并甲亢及其他疾病均无显著性差异(P＞0.10)。

2.7病死率胸腺瘤组死亡8例，病死率8.3%。除1例死于心脏病外，余均死于肌无力危象。对照组死亡22例，病死率1.9%，分别死于肌无力危象(18例)、呼吸道感染和消化道出血(各2例)。胸腺瘤组病死率明显高于对照组(χ²＝15．52，P＜0.005)。

3讨论

对我院MG患者伴胸腺瘤与无胸腺瘤的两组进行比较，发现MG伴胸腺瘤者具有以下临床特点：

3.1男性发病者多胸腺瘤组男女比例为1.82∶1，与对照组相比男性明显为多。同时，我们发现MG伴胸腺瘤患者不同发病年龄段的性别分布亦不相同：30岁前发病者男女比例接近(男∶女=0.93∶1)；而30岁后发病者男性明显为多(男∶女=2.8∶1)。Masaoka等^［1，2］亦有类似报道。

3.230岁后发病者较多Masaoka等诊治的89例MG伴胸腺瘤患者以31～40岁发病者最多(占41.6%)，平均发病年龄为44.0岁。本组胸腺瘤患者平均发病年龄为(37.4±13.8)岁，较国外报道有所提前，其中30岁前发病者27例(占28.1%)，30岁后发病者69例(占71.9%)。因此，30岁以后发病的MG病人应高度警惕胸腺瘤存在的可能性，但在30岁前发病的MG患者也不能轻视，应作纵隔CT或MR等检查以免年轻患者中漏诊胸腺瘤。

3.3病情较重胸腺瘤组以肢体无力和延髓症状首发者明显多于无胸腺瘤组，2例还以危象首发。胸腺瘤组Osserman分型以Ⅲ型和Ⅳ型明显多于无胸腺瘤组。Palmisani等^［1］诊治的111例MG伴胸腺瘤中Ⅲ型和Ⅳ型共81例(占73.0%)。以上表明伴发胸腺瘤的MG患者以重症激进型和迟发重症型为多，病情往往较重。

3.4危象发生率高本文胸腺瘤组危象发生率明显高于对照组。Thomas等^［3］报道53例MG危象中17例伴有胸腺瘤，占32.1%，明显高于所有MG患者中12%的胸腺瘤伴发率，故认为胸腺瘤是MG危象的一个主要危险因素。

3.5病死率高胸腺瘤组病死率高于对照组。Christensen等^［4］报道MG伴胸腺瘤患者胸腺切除术后10年和16年的死亡率分别为34.0%和67.0%，明显高于非胸腺瘤患者术后的死亡率(分别为14.0%和21.0%)，并认为这与伴胸腺瘤MG病情往往较重、进展较快且对各种治疗措施反应均欠佳所致。

以上分析显示，伴胸腺瘤MG患者有其独特临床特点。充分认识这些特点，将有利于胸腺瘤的及早诊断，并制定恰当的治疗方案，对提高伴胸腺瘤MG的疗效，降低病残率及病死率有积极意义。

参考文献

1，Palmisani MT, Evoli A, Batocchi AP, et al. Myasthenia gravis associated with thymoma. Eur Neurol, 1994,34(2):78

2，Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, et al. Extended thymectomy for myasthenia gravis patients: a 20-year review. Ann Thorac Surg, 1996, 62(4):853

3，Thomas C E, Mayer S A, Gungor Y, et al. Myasthenic crisis: Clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology, 1997, 48(5):1253

4，Christensen PB, Jensen TS, Tsiropoulos I, et al. Mortality and survival in myasthenia gravis: a danish population based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998,64(1):78

(1999-04-05收稿)