副肿瘤性边缘脑炎(Paraneoplastic limbic encephalitis, PLE)是由恶性肿瘤引起的以智力减退，痴呆等为临床表现的一种神经系统副肿瘤综合征。国内罕有报道，本文报告2例如下。

1资料

例1：男，58岁，1996年11月出现近记忆力减退，反应迟钝，动作慢，话少，写错字。5个月后不能工作，日常生活不能自理，双下肢无力，有癫痫大发作。检查：远近记忆力下降，理解力、计算力差，四肢肌张力低，腱反射消失，双下肢肌力4级，双侧Babinski征可疑阳性。辅助检查：临床记忆检查为65分，MQ 75分，WAIS-RC 102分，全IQ 105分，与患者的学识水平(大学教授)不符。胸部CT示右肺上叶占位性病变。纤维支气管镜示右肺上叶前段支气管开口处肿物填塞。病理报告为小细胞未分化癌。EEG示边缘状态。头颅MRI示双侧颞极区信号欠均匀。EMG重频刺激示低频波幅递减，高频递增。头颅MRI示双侧颞极区信号欠均匀。予化疗，但病情加重，发病10个月因中枢性呼吸循环衰竭死亡。

例2：男，75岁，1998年2月出现幻觉，视物变形。检查：对答切题，定向力完整，承认有幻觉，但自知力不全。予氯丙嗪口服，幻觉减少。20天后出现发呆，吃过什么转眼即忘，再次检查示记忆力、计算力极差，对话正常，四肢抖动发僵。症状逐渐加重，只能简短对话，四肢僵直不能行走，尿失禁，不知妻儿名字，做怪相，不能交流。多睡，不会吞咽，夜间阵发性喊叫。27天后查体：惊恐状，四肢僵直抖动。类似肌阵挛，有摸索动作，吸吮反射阳性，余阴性。辅助检查：胸部X光照片(-)；脑脊液常规：淡粉色，RBC 3.55×10⁹／L，WBC 6×10⁶／L，Glu 3.45 mmol/L，蛋白0.76 g/L，寡克隆区带阳性，24小时动态脑电描记示边缘状态，描记中有8次惊恐样发作，未见痫性放电。2周后脑电描记类似第一次。头颅CT未见明显异常。胸腹CT示胸腔积液。胸穿取积液，病理检查见癌细胞，腺癌可能性大。病情渐恶化，后气管内大量流血死亡，病程4.5月。

2讨论

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes of the nervous system, PNA)是恶性肿瘤在神经系统引起的远隔效应，边缘脑炎是其中较少见的一种。1997年日本的调查，159例PNS中PLE占5%。PLE主要累及边缘叶，病理表现为急或慢性脑炎^［1］，发病与免疫机制有关^［2］。

本病男女均可累及，发病年龄在4～83岁间，但多大于50岁发病。亚急性或隐袭起病，偶有急性起病，进展快，发病到死亡时间平均为7个月(1.5～34个月)^［2］。死因多为呼吸衰竭或严重心律失常，心跳骤停等。临床表现为：①痴呆，近记忆及定向力障碍为主，可伴有虚构；②行为异常；③颞叶癫痫；④精神症状，可伴有抑郁、焦虑等。临床仅表现为这组症状为单纯型。合并其他类型的副肿瘤综合征为复合型。本组均为复合型，例1合并Lambert-Eaton综合征，例2合并肌阵挛。

PLB脑脊液检查多压力不高，单核细胞和蛋白轻度增高或正常，可出现寡克隆区带，抗-Hu抗体可阳性，且较血清中的抗体滴度高。例2的脑脊液检查符合此种改变。脑电图为非特异性改变，可有颞叶局灶慢波或弥漫性的慢波，也可见颞叶的痫性放电。头颅CT或MRI大多数正常，少数发病早期，病损大时可见颞叶低密度病灶。本组例1有颞叶病变，例2无阳性发现。

该病诊断依靠临床表现及发现肿瘤片象。约83%的患者出现神经系统症状比肿瘤诊断早4个月(1～23个月)^［2］。原发肿瘤可为小细胞肺癌(SCLC)，何杰金氏病，前列腺癌，卵巢癌等。Josep报道约77.5%患者是SCLC^［1］。本组例1明确为SCLC。一般原发肿瘤小，早期诊断困难。

PLE治疗困难。多数患者于肿瘤手术、化疗、放疗等治疗后，症状无改善。且血浆置换，免疫球蛋白及激素治疗均无效。

参考文献

1，陈齐鸣，温伟，Delattre JY. 副肿瘤性边缘叶脑炎. 中国实用内科杂志，1997， 17(5)：273

2，Dalmau J, Furneaux HM, Rosenblum MK, et al. Detection of the anti-huantibody in specific regions of the nervous system and tumor from patients with paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. Neurology, 1991,41(11):1757

(1998-11-08收稿)