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岩尖胆固醇肉芽肿的诊断和治疗

2022-07-29
来源:求医网
关键词: 胆固醇肉芽肿;岩尖;诊断;手术

摘要】目的探讨岩尖胆固醇肉芽肿的诊断和手术治疗方法。方法对6例经手术证实的病人进行回顾性分析。结果4例成熟胆固醇肉芽肿在T1、T2加权图像均为高信号,不增强或仅轻微周边增强,具有诊断价值。所有6例病人均获肉芽肿和囊壁全切除,并用带蒂颞肌或脂肪块消灭死腔,术后平均随访2年无复发。结论要重视本病发病隐匿的特点,及时进行临床及影像学检查。扩大颞下入路适用于全切除病灶。

Diagnosis and treatment of petrous apex cholesterol granulomas.

Yang Pengfan, Lu Yicheng, Zhang Guangji and Zhu Cheng.

Department of Neurosurgery, Changzheng Hospital, 415 Fengyang Road, Shanghai. 200003. Tel:-021-60610109

Abstracts】Objective To explore the diagnosis and surgical treament methods for petrous apex cholesterol granulomas. MethodsSix patients with surgically confirmed petrous apex cholesterol granuloma were reviewed retrospectively.ResultsFour mature cholesterol granulomas demonstrated high signal intensities on both T1-and T2-weighted images, which, when combined with their lack of enhancement or only meager peripheral enhancement with gadolinium, were almost pathognomonic for this entity. All six patients underwent complete removal of the granuloma and cyst wall followed by oblity with a pedicled strip of temporalis muscle or fat fragments. No recurrences were seen at a mean follow-up period of 2 years.Conclusions The concealed characteristics of petrous apex cholesterol granuloma required more careful and detailed clinical and imaging examinations. The extended subtemporal approach is helpful for radical resection of the lesion.

Key words】Cholesterol granulomaPetrous apexDiagnosis Surgery

胆固醇肉芽肿(cholesterol granuloma)是膨胀性生长的良性病变,由耳部炎性疾患引起[1],多见于中耳或乳突区域,位于岩尖者少见,且起病隐匿、临床表现缺乏特异性,多被误诊为胆脂瘤等疾病[1,2]。我院于1989年1月至1998年7月收治6例,现报告如下。

1临床资料

1.1一般资料本组男性2例,女性4例;年龄:14~70岁,平均36岁。病程3周至10年,平均12个月。

1.2主要临床表现头痛3例,复视2例,面部麻木3例,三叉神经痛1例,听力减退2例,自发性脑脊液鼻漏并反复发生细菌性脑脊髓膜炎1例。

1.3影像学检查6例X线平片显示患侧岩尖局灶性骨质破坏,无钙化,健侧岩尖气化良好。6例均行头颅CT检查,其中5例显示岩尖、1例显示岩尖上斜坡区稍低密度占位性病变,边缘光滑,无明显增强。5例经MRI检查,其中4例在T1、T2加权图像均呈高信号(图1),不增强或仅轻微周边增强,诊断为成熟胆固醇肉芽肿;另1例在T1加权图像呈低信号、T2加权图像呈高信号,注射对比剂后影像不增强,术前诊断为脊索瘤。另1例仅经CT检查者术前诊断为岩尖胆脂瘤。

1.4手术方法

1.4.1扩大颞下入路:用于切除岩尖胆固醇肉芽肿5例。手术要点:经改良翼点颧弓入路形成平中颅窝底的骨瓣,剥离中颅窝底硬脑膜,于棘孔处离断脑膜中动脉,于卵圆孔内后侧辨认岩浅大神经和岩浅小神经,将其自硬脑膜锐性游离、保护,必要时可将其切断以防止牵拉损伤面神经。在岩浅大神经内侧注意识别颈内动脉岩骨段。由于岩尖胆固醇肉芽肿体积较大时,颈内动脉可被病灶向上外方抬起,覆盖颈内动脉的骨质常已裂开,应小心辨认和防止损伤颈内动脉。清晰显露胆固醇肉芽肿后,排空囊液,全切除肉芽肿和假囊,用带蒂颞肌瓣充填残腔。

1.4.2岩旁幕上下联合入路:用于切除胆固醇肉芽肿体积较大并于岩尖后膨胀性生长者1例,术前误诊为胆脂瘤而取此入路。手术要点:颞部和乙状窦后区域问号形头皮切口,皮肌瓣翻向前下,磨除乳突后部和部分岩骨,切开乙状窦前和后颞部硬脑膜,结扎切断岩上窦,沿岩骨嵴剪开小脑幕,向后上方牵开乙状窦、小脑半球和小脑幕断缘,显露位于岩尖前内及后方的胆固醇肉芽肿。排空囊液后全切除肉芽肿和假囊,取腹部皮下脂肪块填塞残腔。操作过程中注意防止囊液溢出引起化学性脑膜炎。

本组6例均予手术全切除。

2结果

2.1疗效本组均无严重并发症,无手术死亡,1例经岩旁幕上下联合入路手术后发生一过性化学性脑膜炎,经反复腰穿放脑脊液后治愈。术前1例因岩骨侵蚀严重而出现脑脊液鼻漏者术后停止鼻漏,但遗有面部麻木。另1例仍有轻度复视,其余4例临床症状逐渐消失。6例随访7个月至5年(平均2年)无复发。

2.2病理检查结果成熟胆固醇肉芽肿4例,镜下表现为炎性肉芽组织基质包含大量胆固醇结晶和多核巨细胞(图3)未成熟胆固醇肉芽肿2例,含胆固醇结晶较少,而慢性出血产物较多(图4)。

3讨论

3.1病因和发病机制岩尖胆固醇肉芽肿最早于1894年由Manasse报道,但因临床少见、起病隐匿、文献报道命名混乱等因素,直至近期该病本质才被正确认识[3]。岩尖胆固醇肉芽肿的发生和持续膨胀性生长是由耳部炎性病变导致岩骨气房正常通气被阻塞后引起的。动物实验表明,正常气化骨的通气被阻塞后,导致空气吸收、气房内形成负压,引起粘膜充血肿胀和出血,红细胞退化分解后产生胆固醇结晶,激发异物反应,导致进一步出血和炎症,形成气房阻塞-出血-炎症的恶性循环,病理状况日趋严重[4]

3.2组织病理和影像学表现成熟胆固醇肉芽肿由炎性肉芽组织基质包含大小不等的胆固醇结晶,周围环以多核巨细胞,常规镜检即可明确诊断,早期未成熟病变则多为慢性出血产物,含少量或不含胆固醇结晶和蛋白成分[4]。因此,在X线平片和CT片上,除局部骨质破坏外没有特异性表现。MRI则具有诊断价值,成熟胆固醇肉芽肿在T1、T2加权图像均呈高信号,注射对比剂后影像不增强或仅轻微周边增强;不成熟胆固醇肉芽肿MRI信号特征受所含慢性出血产物、胆固醇结晶和蛋白质成分的比例决定,可出现T1、T2加权各种信号特征(图2),很难与胆脂瘤、脊索瘤和粘液囊肿鉴别[1,2]。本组MRI误诊为脊索瘤1例,另1例未经MRI检查误诊为岩尖胆脂瘤,经病理检查方明确诊断。

3.3临床表现与脊索瘤等侵犯颅底的占位性病变类似,岩尖胆固醇肉芽肿的症状体征取决于病灶部位和大小。小灶病变可因无关主诉而经影像学检查被偶然发现,或因非特异性主诉如头痛、头晕而经检查发现。随病变发展,局部压迫Ⅴ~Ⅷ脑神经而引起相应功能障碍,如面部疼痛、麻木,复视、听力减退等。病灶更大时可大范围侵蚀颞骨而导致单侧听力丧失、面瘫,特别巨大的病变可向硬脑膜下侵蚀,出现脑脊液漏、桥小脑角占位效应或囊液溢出至蛛网膜下腔引起化学性脑膜炎。

3.4治疗对没有症状或仅有轻微症状的病人,暂时毋需特殊治疗,可用神经病学检查和MRI持续随访。对有显著神经系统症状体征或已压迫周围结构的大病灶,手术是唯一有效的治疗方法[1,2,5]

岩尖胆固醇肉芽肿的传统治疗方法是手术引流囊腔(不切除囊壁)后,植入硅橡胶管支架于颞骨气房内,以恢复岩骨正常气化。手术入路多取岩骨内入路,不但面、听神经受损风险高,而且手术径路长、术野狭窄,无法全切除因反复出血而显著增厚的粘膜,胆固醇肉芽肿粘稠的坏死产物很易使硅橡胶管支架堵塞、瘘道闭合。因此,复发率相当高,不少病例不得不多次手术[3,6,7]。Brodkey等[5]倡用经乳突-迷路下入路、经半规管-耳蜗下入路或经迷路入路手术,全切除17例岩尖胆固醇肉芽肿,但多数听力保留困难。鉴于此,Eisenberg等[2]采用经扩大颞下入路或经岩骨入路手术14例,强调全切除胆固醇肉芽肿和囊壁,并用血供丰富的组织消灭死腔来防止复发,术后平均随访3年无复发。本组5例局限于岩尖前内部的胆固醇肉芽肿,术中切取颧弓后制作平中颅窝底的骨瓣,经颞底硬脑膜外操作,成功显露并全切除病灶,此种手术方法具有以下优点:①手术操作位于硬脑膜外,避免发生化学性脑膜炎;②手术径路短,易显露岩尖区域,经硬脑膜牵拉颞叶;③便于早期显露和控制颈内动脉岩骨段。对1例病灶体积较大、已侵入岩尖后方的未成熟胆固醇肉芽肿,因术前误诊为胆脂瘤而采用岩旁幕上下联合入路,于硬脑膜下手术,虽全切除病变,但术后并发化学性脑膜炎。因此,鉴于此类病灶于硬脑膜外膨胀性生长的特点,最好采用硬脑膜外入路手术。

Fig.1 A mature cholesterol granuloma in the left petrous apex.Axial T