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小脑桥脑角复发性垂体腺瘤1例报告

2022-07-29
来源:求医网
垂体腺瘤虽属良性肿瘤,但手术切除和放射治疗后仍可复发。复发性垂体腺瘤多位于鞍区,而位于小脑桥脑角者罕见。最近,我们收治1例小脑桥脑角(CPA)复发性垂体腺瘤,现报道如下。

1.资料

患者,男性,12岁。2年前因“头痛3个月,伴右眼视力下降”于1996年11月入院。检查:左眼视力1.2,右眼0.1,四肢无阳性体征。内分泌功能检测正常。头颅MRI显示鞍区、鞍上和右侧海绵窦区4.5 cm×2.5 cm×2.5 cm占位(图1-A、B、C)。入院诊断为垂体腺瘤。即予经额开颅行鞍区肿瘤大部分切除术。病理报告:多分泌型垂体腺瘤(图3)。患者术后一般情况良好,右眼视力改善。出院后行放疗,经过顺利。

术后5个月,复查MRI显示鞍区、鞍上、海绵窦区肿瘤小部分残留;术后9个月MRI显示肿瘤进一步缩小(图1-D、E)。术后21个月MRI显示:右CPA肿瘤约3 cm×2.5 cm×2.5 cm,鞍区、右海绵窦区未见肿瘤明显残留(图2-A、B)。当时,患者无头痛、听力下降和行走不稳。检查:左眼视力1.2、右眼0.3,视野正常,面部感觉对称,两侧听力正常,余无阳性体征。诊断为右CPA肿瘤(垂体腺瘤异位复发可能)。即再次入院,经枕下乙状窦后入路、行右CPA肿瘤切除术。术中见肿瘤呈类圆形,界面清楚,质韧,暗红色,血供较丰富;肿瘤上界达天幕,下界至面、听神经水平,向内推压脑干外侧,肿瘤基底位于三叉神经跨越岩锥处,约3 cm×2.5 cm×2.5 cm;肿瘤将三叉、外展神经推向外下方。分块全切肿瘤,脑干、三叉神经、面听神经和后组颅神经均完好无损。病理诊断为右CPA复发性无分泌型垂体腺瘤(图4)。术后患者恢复良好,无面听及后组颅神经障碍等并发症。术后头颅MRI显示:右侧CPA肿瘤被全部切除,鞍区未见异常(图2-C、D、E)。术后个月随访,患者一般情况良好,无头痛及听力障碍,惟视力未再改善。

2.讨论

患者第一次术后病理为多分泌型垂体腺瘤。术后经放疗,第二次术后病理为无分泌型垂体腺瘤。无分泌和多分泌型垂体腺瘤,早期一般无内分泌症状;当正常垂体受肿瘤压迫、破坏而引起垂体功能低下时,肿瘤多已生长巨大,并在颅内扩张侵袭生长[1]。所以,其侵袭生长较其他类型腺瘤更多见。垂体腺瘤生长至垂体窝不能容纳时,即可向外扩张侵袭:向上,突破鞍隔生长而压迫视交叉;向下,可破坏鞍底长入蝶窦;向前上方,可扩展生长到丘脑下部、第三脑室和侧脑室;向两侧,可穿过硬脑膜侵入海绵窦[2,3]。垂体腺瘤侵袭CPA者少见,其扩展途径有两条:①肿瘤向外后方进入三叉神经的Meckels腔,并沿三叉神经根向后颅窝扩展至CPA[4];②肿瘤向后破坏鞍背,延伸到后颅,再到达CPA。本例垂体腺瘤在CPA复发生长,临床上实属罕见。鉴于术前MRI上见肿瘤侵犯海绵窦,其后部另见一个小肿瘤结节(图1-B),故推测肿瘤是经第一种途径扩展至CPA的。

垂体腺瘤对放射治疗较敏感。本例患者第一次手术后行常规放疗。以CT、MRI片和手术所见确定照射野,照射剂量4 500 cGy。放疗后MRI显示,鞍区、鞍上和海绵窦区的残留肿瘤进行性缩小,乃至消失。表明放射治疗对垂体腺瘤疗效确切。但是,放疗后21个月的MRI显示,肿瘤在右CPA复发。我们推测肿瘤异位复发的原因,可能与海绵窦后部的瘤结节既未被手术切除、也未被放疗所覆盖有关。故对侵袭性生长或巨大的垂体腺瘤,照射野应覆盖整个肿瘤和其侵犯区域[5]。因而,我们在制订第二次放疗方案时,根据肿瘤的体积和生长范围,将照射野扩大至肿瘤外1 cm。

鉴于垂体腺瘤可扩展至CPA,故在CPA肿瘤鉴别诊断时,特别当患者无面部麻木、听力下降和共济运动障碍等CPA肿瘤常见的症状、体征,而有侵袭性垂体腺瘤病史时,需考虑垂体腺瘤的可能。我们对此例,即是据此在再次手术前作出CPA垂体腺瘤诊断的。

Fig.1 A,B,C Preoperative MRI show the tumour of sellar,supresellar and right cavernous region

1 A、B、C 术前MIR 显示鞍区上和右海绵窦区肿瘤

Fig.1 D,E 9 months postoperative MRI show the tumour was reduced obviously

1 D、E 术后9年月MRI显示肿瘤明显缩小

Fig.2 A,B 21 months postoperative weighted MRI show the tumour of right CPA

2 A、B 术后21个月增加MRI显示右CPA肿瘤

Fig.2 C,D,E Postreoperative weighted MRI show the tumour of right CPA was resected completely

2 C、D、E 再次术后增强MRI显示CPA肿瘤

Fig.3 Pathology for the first time(1996) :Tumour cells were distributed in diffusingsinus shape.Cell nucleus were roundness in accordant size with small nucleolus.Cells' plasm was abundant in light color with fine grain. Multihormone adnoma (HE×200).

3 第一次病理检查(1996年):瘤细胞呈弥漫窦状分布,胞核圆形,大小一致,有小核仁,胞浆丰富,色淡,含细颗粒。

Fig.4 Pathology for the sceond time (1998):Tumour cells were distributed in diffusingsinus shape.Flourish cells had nucleus in different size.Cell plasm was in different amount with red color and fine grain.Nonfunction adnoma (HE×200)

4 第二次病理检查(1998年):瘤细胞呈弥漫窦状分布。富于细胞有核、异型。胞浆多少不等,伊红色,细颗粒状。为无分泌型垂体腺瘤(HE×200)

参考文献

1陈衔城,庞,李士其. 巨大型侵袭性垂体腺瘤67例分析. 中国神经精神疾病杂志,1997,23(1):11

2王忠诚. 神经外科学. 第2版. 武汉:湖北科技出版社,1998.489~520

3Herman I, Gonsky R, Fagin J, et al. Clonal origin of secretory and nonsecretory pituitary tumors. Clin Res, 1990, 38:296

4Depper MH, Carlow TJ, Crooks LA, et al. Intracranial dissemination of a pituitary adenoma:presentation as an unusual mass in the cerebellopontion angle. AJR Am J Roentgenol, 1996, 166(6):1500

5谷铣之. 肿瘤放射治疗学. 第1版. 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1993.748~755

(1999-03-28收稿)