关键词： 视交叉-下丘脑胶质瘤；诊断；治疗；

【摘要】目的探讨视交叉-下丘脑胶质瘤的近代诊治。方法回顾性分析1983～1997年28例视交叉-下丘脑胶质瘤的临床表现，手术方法和疗效。结果本组以头痛、视力障碍和内分泌改变为主要临床表现。MRI是主要的诊断方法。根据肿瘤主体部位选择手术入路。肿瘤全切除、次全切除和部分切除分别为8、12、8例。术后症状好转16例，7例出现下丘脑相关的症状群。严重下丘脑反应4例在术后1周内死亡。16例随访5个月至10年，平均3.5年，5例在2年内死亡，11例Karnofsky评分为50～60分。结论视交叉-下丘脑胶质瘤的恶性程度与年龄有关。手术可切除肿瘤，明确诊断，恢复脑脊液循环。但是不强求全切，保存功能和减少对周围组织的损伤，是减少手术后并发症的关键，结合放疗和化疗，可使患者长期生存。

Diagnosis and treatment of optic chiasmatic-hypothalamic glioma. Wang Chen, Zhou Liangfu, Department of Neurosurgery, Huashan Hospital, 12 Wulumuqi Zhong Road, Shanghai. 200040. Tel:021-62499412

【Abstracts】Objective To investigate the status of diagnosis and treatment of optic chiasmatic-hypothalamic glioma (OCHG). MethodsA retrospective review of 28 cases with OCHG surgically treated between 1983-1997 was conducted, focusing on their clinical features, surgical approaches and outcomes.ResultsHeadache, vision disturbance and endocrine changes were main complaints.MRI was major diagnostic modality. Unilateral subforntal, subfrontal trans-lamina terminalis and pterional approaches were applied for the tumors with main lesions in optic chiasma, transcallosal and transventricle approaches for main lesions in the third ventricle. Total, subtotal and partial removal of tumors were achieved in 8, 12, 8 cases respectively. Symptoms and signs were improved in 16 cases. Seven cases showed hypothalamic-related signs. Four cases died from severe hypothalamic reactions within one week after operations. Sixteen cases were followed up from 5 months to 10 years. Five cases died in two years after surgeries. Karnofsky scales of 11 patients were 50-60.Conclusions Malignany of OCHG is related with age. Surgery is necessary for definire diagnosis and reestablishment of CSF pathway, for the resection of exophytic and suprasellar tumors or the lesions in the third ventricle. It is important for decreased complications to perform no intentional radical surgery and lessen damage of surrounding tissues. The patients who got safe operations and chemotherapy or radiotherapy will have longer time survival.

【Key words】Optic chiasmatic-hypothalmaic gliomaDiagnosis Treatmenet

视交叉-下丘脑胶质瘤可以由视交叉胶质瘤向后侵犯下丘脑或下丘脑胶质瘤向前侵犯视交叉而形成，故要明确区分它们的起源非常困难，所以通常把它们当作一个疾病。尽管此类肿瘤在组织学上大多是偏良性，但因其解剖位置的特殊性，仍有较高的致残率和死亡率。现将我科1983～1997年收治的28例行回顾分析，以提高对该病的认识。

1临床资料

1.1一般资料本组男、女各半，年龄4～55岁，平均24.9岁，20岁以下11例。病程10个月至10年，平均2年，2年以下占17例。本组均未伴神经纤维瘤病Ⅰ型。

1.2临床表现本组表现视力下降、视野障碍21例，其中眼底检查视神经萎缩14例。下丘脑症状13例，其中多饮、多尿5例，内分泌(包括肥胖、性早熟，月经紊乱等)改变9例，青少年为性早熟，成年女性表现为月经紊乱，成年男性表现为肥胖、性欲减退，阴毛稀少等。头痛14例，癫痫发作6例。脑积水16例。偏瘫2例，记忆力减退，嗜睡，反应迟钝，定向力差等各1例。

1.3影像学检查本组行CT检查28例，MRI检查20例。CT表现为鞍区累及下丘脑的占位病变，以低密度为主，可有等或高密度影，部分为囊性占位，可增强，无钙化。MRI可出现完全实质性或囊性，或混合信号的占位病变，有明显强化反应。T₁W低信号，T₂W高信号。肿瘤均累及视交叉和下丘脑，瘤体大小一般为3～4 cm，与垂体有明显的界面。最常见的肿瘤生长方向是向后累及脑干，向上侵入三脑室，阻塞室间孔。侧方生长也较多见，肿瘤可累及或包绕脑底血管环(图1)。

Fig.1 Gadolinium-enhanced MRI scanning of chiasmatic-hypothalamic glioma A, a coronal scan, showed that the lesion compressed optic chiasma and invaginated superiorly into the third ventricle. B, a sagital scan, showed that the lesion coursed posteriorly to the brain stem and towards the cerebral pedicles.

1视交叉-下丘脑胶质瘤的增强MR表现

A为冠状位增强，见肿瘤累及视交叉，向上突入三脑室。B为矢状位增强，见肿瘤在视交叉后向后生长突入脑干，累及大脑脚。

1.4手术治疗根据瘤主体的部位选择手术入路。瘤体主要位于视交叉10例，8例经一侧额下或额下终板入路，2例经侧裂额颞交界入路。瘤体主要位于三脑室18例，3例经纵裂胼胝体，14例经一侧侧脑室入路，1例早期病例由于肿瘤巨大，手术中行双侧侧脑室-腹腔分流术并切除肿瘤。肿瘤质地中等偏软，血供较丰富。术中肉眼肿瘤全切除8例，发现肿瘤与下丘脑、视神经或视交叉界限不清，行次全切除和部分切除分别为12例和8例。术后14例还行脑室-腹腔分流术。术后常规放疗平均剂量50 Gy，分35次照射。化疗采用MeCCNU和VM₂₆联合化疗方案。

1.5病理类型本组星形细胞瘤27例，其中Ⅰ级20例，主要为毛细胞型，Ⅱ级4例，Ⅲ级3例。另1例为少支胶质细胞瘤Ⅱ级。Ⅱ级以上的患者年龄为(37.3±11.8)岁，Ⅰ级的患者年龄为(17.9±8.2)岁。

2结果

2.1近期疗效本组术后症状好转16例，症状无改善1例，7例出现下丘脑相关症状群，表现为多饮、多尿2例，嗜睡3例，反应淡漠2例，消化道出血1例，高血糖1例。术后1周内由于严重的下丘脑反应死亡4例，3例属1983～1984年，1例属1990年，近8年已无术后近期死亡病例。

2.2随访16例随访5个月至10年，平均3.5年。5例2年内死亡，11例Karnofsky生存表现评分为50～60分，主要的遗留症状为视物障碍。

3讨论

视路胶质瘤大约占颅内胶质瘤的1%～5%^［1］。在Cushing报道2 000例中，仅有1%的胶质瘤累及视路，但目前大多数的小儿神经外科中心报告的发生率为5%^［2］。大约50%～80%的视路胶质瘤影响视交叉。由于肿瘤位于鞍区，并累及视神经和三脑室，部分病情可长时间稳定，所以临床诊断较为困难。在本组病例中，约半数病例误诊为颅咽管瘤、生殖细胞瘤、垂体瘤、Rathkes囊肿、表皮样囊肿、脑膜瘤等。我们认为下面特点可提示视交叉-下丘脑胶质瘤的诊断：①临床表现为视力减退非常明显，眼底检查常见视神经萎缩；儿童患者的内分泌改变表现非常突出，有性早熟等改变；②MRI检查较为典型，肿瘤与垂体有界面关系，无钙化表现，可出现较明显的增强。

本病多为良性星形胶质瘤，主要为毛细胞型，少数为节细胞胶质瘤，多见于儿童患者，瘤主体位于视交叉。成人患者，瘤主体位于下视丘者则以恶性胶质瘤居多，病程进展快，预后不良。若伴神经纤维瘤病Ⅰ型病灶可多发，预后差。

由于显微外科技术的进步，对该区域胶质瘤大部分切除而不引起严重并发症已成为可能。我们的临床经验证明，对视交叉-下丘脑胶质瘤的外生部分、突入鞍上和三脑室内的肿瘤可切除，但是若肿瘤边界不清，特别是与下丘脑紧密粘连，不要强求全切除，以保存下丘脑功能和减少对周围组织的损伤，这是减少手术后并发症的关键，结合放疗和化疗，以使患者长期生存。本组术后死亡4例可能与手术中切除肿瘤时牵拉瘤周组织，或手术致有关血管的痉挛，造成下丘脑的缺血损伤有关。手术既可解除肿瘤对视交叉、下丘脑的压迫，又能打通脑脊液循环，缓解脑积水；并且可明确肿瘤的病理性质^［3］，以此与鞍区常见的肿瘤如颅咽管瘤、生殖细胞瘤相鉴别，以便选择正确的治疗方法。

目前对儿童肿瘤的治疗还存在不同观点，有些学者认为儿童视交-下丘脑胶质瘤可能长期静止或存在自然退缩的情况，治疗对预后无明显帮助。如Hoyt和Imes等报告未治疗的视交叉-下丘脑胶质瘤和治疗组的患者寿命和视力无明显差异^［4］。Takenchi等报告视交叉胶质瘤自然退缩2例，检测Ki67指数为19.5%，TUNEL方法检测到大量的凋亡细胞，认为肿瘤的退缩可能与细胞凋亡有关，是细胞死亡多于细胞增殖的结果^［5］。但是本组资料发现大多数视交叉