关键词： 脑；生殖细胞瘤；鞍区；基底节区

【摘要】目的探讨颅内非松果体区生殖细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法8例颅内非松果体区生殖细胞瘤均经手术病理证实，其中鞍区6例，基底节区2例。位于鞍区者以尿崩症为主要临床表现，位于基底节区者以偏侧肢体障碍多见。显微镜下次全切除2例，大部分切除5例，部分切除1例，术后7例行常规放疗。结果临床症状改善5例，无变化2例，1例死于急性丘脑下部损伤。结论颅内非松果体区生殖细胞瘤的诊断主要依据临床表现和CT、MRI影像学特征。手术切除困难，术后正规放疗效果好，是提高疗效的重要措施。

颅内非松果体区生殖细胞瘤少见，过去常称之为颅内异位松果体瘤，以鞍区和基底节区多见。本文报告8例并结合文献就其临床诊断、鉴别诊断及治疗进行初步探讨。

1临床资料

1.1一般资料男6例，女2例，年龄4～15岁，病程3个月至4年。其中鞍区6例，男4例、女2例；基底节区2例，均为男性。

1.2临床表现根据肿瘤所在部位临床表现不同。肿瘤位于鞍区6例主要临床表现为：①尿崩症。6例，常为首发症状。尿量3000～7200mL/d，比重1.008～1.001。②视力、视野障碍。5例，其中2例单眼失明。③内分泌障碍。3例，生长发育明显落后于同龄儿童。④颅内压增高。1例。肿瘤位于基底节区者表现为：2例首发症状均为偏侧肢体活动不灵，不全瘫一段时间后突发剧烈头痛伴呕吐等急性颅内压增高症状。其中1例同时伴有偏身感觉障碍。

1.3影像学检查术前头颅CT检查8例，MRI检查6例。CT表现为鞍区圆形或类圆形高密度灶6例，增强扫描显示明显均匀增强效应。3例MRI T₁呈低信号、T₂为高信号，1例T₁、T₂均为等信号。CT显示基底节区高低混杂密度灶2例，伴瘤内出血征象，但瘤周水肿不明显，瘤内可有钙化。2例MRI T₁及T₂均显示为高信号团块，提示有瘤内出血征象，MRI增强造影后均有不同程度强化。本组肿瘤最大者4.4cm×6cm×7cm，最小者1cm×1.5cm×1.5cm。

1.4病理诊断及生化检查8例术后均经病理证实为生殖细胞瘤。2例术前测定血清绒毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)均为阴性。

1.5治疗本组肿瘤中行次全切除2例，大部分切除5例，部分切除1例。术中所见：肿瘤多为实质性，易出血，常侵及周围重要结构如视神经、视交叉、脑室壁以及丘脑。位于基底节区者术中证实伴有肿瘤卒中。术后1个月行常规⁶⁰钴放疗7例。剂量：放疗的全脑剂量为10～20Gy，病灶局部剂量为20～30Gy，6周的脑部总剂量为30～50Gy，平均39.78Gy。其中2例(均为鞍区病变)加脊髓预防性照射即宽度为4cm的全椎管放疗，4周的总剂量达20～25Gy，平均21.65Gy。

2结果

本组鞍区1例因肿瘤巨大，为4.5cm×6cm×7cm大小，次全切除术后继发昏迷、高热及电解质紊乱于术后3天死于急性呼吸、循环衰竭，我们认为与手术继发急性丘脑下部损伤有关。存活的7例术后无严重并发症。术后3个月复查症状明显改善2例，其中，位于鞍区1例为次全切除术，尿量从术前5200～6000mL/d到术后1500～2000mL/d，同时视力明显改善；位于基底节区1例大部切除术后肢体不全瘫消失。改善的3例均为鞍区肿瘤大部分切除术后，尿崩症及视力、视野障碍均有不同程度改善。无变化的2例中，鞍区肿瘤大部分切除术1例，基底节区部分切除术1例。5例获随访6个月至5年。1例于术后14个月死于肿瘤复发，该例为基底节区肿瘤侵及丘脑，只行部分切除术，术后症状无明显改善，放疗过程中家属放弃进一步治疗。其余4例CT定期复查未见肿瘤复发，其中3例恢复学习，1例生活基本自理。

3讨论

颅内非松果体区生殖细胞瘤好发于鞍区和基底节区，分别占颅内生殖细胞瘤的39.2%和4%～10%^［1，2］，本组8例占同期我院颅内生殖细胞瘤的44.4%。

3.1诊断及鉴别诊断颅内生殖细胞瘤的诊断主要依据其临床表现和影像学特征。肿瘤位于鞍上者常伴有视交叉和丘脑下部受累表现，结合文献^［1～3］，诊断要点如下：①5～15岁儿童多见，无性别差异。②尿崩症常成为其首发症状和最主要临床表现。本组中鞍区6例均以不同程度尿崩症为首发症状和最主要临床表现，提示我们在今后诊断儿童鞍区占位病变时特别是以中枢性尿崩症为主要表现时，应注意将本病与儿童常见的另一鞍区病变颅咽管瘤相鉴别。③视力、视野改变明显。④内分泌障碍：主要表现为生长发育迟缓，明显落后于同龄儿童。⑤颅内压增高表现不明显。⑥CT常表现为圆形或类圆形高密度灶，有明显均匀增强效应，而钙化不多见。

鞍区生殖细胞瘤鉴别诊断主要与鞍区好发的颅咽管瘤相鉴别。主要鉴别点为：前者多好发于儿童，成年人极其少见。而颅咽管瘤青年人也较多见；前者颅内压增高症状不明显，而后者常造成室间孔梗阻而表现为明显颅高压症状；前者CT表现常为圆形边界清的高密度影，肿瘤有明显均匀一致强化效应，钙化不多见；后者CT则多呈囊性低密度改变，仅肿瘤包膜呈环形增强效应，钙化多见。

肿瘤位于基底节区者，其诊断依据^［4，5］：①男性占明显优势，本组2例均为男性儿童。②偏侧肢体乏力，不全瘫为其主要特点。③病程进展相对缓慢。④CT多表现为混杂密度病灶，形态不规则，占位效应明显，瘤内常伴有出血表现，本组中均具有瘤卒中表现。可有不规则强化现象。⑤肿瘤周围水肿极不明显，这一点有助于与该区常见的胶质瘤相鉴别。

3.2治疗由于颅内生殖细胞瘤对放疗敏感，加之其易沿脑脊液播散种植的特点决定了放疗应是其最主要的治疗手段^［1，3］。我们同意万氏^［4］的观点，在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多切除肿瘤，但不应该勉强全切。本组8例中5例行大部切除术，术后给予正规足量放疗，效果满意。相反，本组中1例行次全切除术后3天死于急性继发丘脑下部损伤。由于颅内生殖细胞瘤有沿脑脊液播散种植的特点，因此放疗应包括肿瘤局部、全脑和脊髓即全中枢神经轴放疗，特别是复发性肿瘤^［1］。本组随访术后放疗的5例结果显示，除1例位于基底节区肿瘤侵及丘脑行部分切除术后，放疗过程中途家属放弃治疗，于术后14个月死于肿瘤复发外，其余4例CT定期复查均未见肿瘤复发。值得重视的是，其中全中枢神经轴放疗2例，CT显示1例病灶完全消失，另一例病灶明显缩小。故认为全中枢神经轴放疗有助于提高术后病人长期生存率、防止肿瘤术后复发。

参考文献

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(1998-07-28收稿)