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颅内多发性脂肪瘤1例报告

2022-07-29
来源:求医网
颅内多发性脂肪瘤罕见,本文报告经手术及病理证实的1例。

1资料

患者,男,12岁。间断性意识丧失、全身抽搐1年。无头痛、呕吐、肢体无力及大小便失禁。发作次数由起初1~2个月1次增加至每月2~3次。抗癫痫药物治疗无效。检查:神志清楚,反应迟钝,理解力、运算力减退,颅神经检查未见异常,双侧膝腱反射(+++),双侧踝阵挛(+),左侧Barbinski征(+)。未发现脊柱裂等先天发育异常。X线示头颅中线部位有1个40mm×35mm低密度透光区,伴不规则环形钙化。CT示胼胝体区前部有1个44mm×34mm×40mm均匀低密度区,CT值为-109Hu~-99Hu,周边见括弧样高密度影(CT值379 Hu),双侧基底节区各一孤立的直径10mm圆形低密度区,CT值为-109 Hu,双侧侧脑室受压变形,前角被分开;病灶均无强化。术前诊断:脂肪瘤(胼胝体区前部及双侧基底节区)。

术中见一形状不规则淡黄色脂肪样肿物,占据胼胝体区前半部,将双侧大脑前动脉包绕其中,并沿胼胝体向两侧额叶扩展,与周围脑组织分界不清,质地均匀,伴钙化,该部胼胝体缺失。保护双侧大脑前动脉,显微镜下切除大部分肿瘤,切除瘤体约3 cm×4 cm×4 cm。双侧基底节区病变未作探查。病理诊断:脂肪瘤伴钙化,见图1。术后继续口服抗癫痫药物,随访半年,无癫痫发作,未复查CT。

2讨论

颅内脂肪瘤绝大多数发生于胼胝体区,亦有少数发生于脑干、小脑、大脑底部、四叠体区、侧脑室及桥脑小脑角区,极少数由颅内生长到颅外如帽状腱膜下区[1]。本例肿瘤占据胼胝体区前半部,并于双侧基底节区各伴发一类似病灶,比较特殊。

颅内脂肪瘤多伴发其他先天发育异常,如胼胝体发育不全、脊柱裂、脊髓脊膜膨出及某些颅神经的先天异常。约50%以上的患者表现为癫痫发作,约20%患者表现为智力缺陷。临床诊断常需借助于影像学检查。X线特征包括:①病变多位于中线;②低密度透光区;③括弧样钙化。CT表现为均匀低密度区(-50~-100Hu),不能增强。MRI诊断价值最大,肿瘤表现为短T1及长T2,即T1像及T2像均为强信号呈白色,T2像稍带灰色,但比脑白质仍要白得多。在CT及MRI上病变所表现出来的均质性有助于将其与皮样囊肿及畸胎瘤区别。

颅内脂肪瘤多主张保守治疗。少数情况下,占位效应明显,局灶症状严重,保守治疗无效,可手术治疗,只能做部分或大部分切除。有报道认为应用CO2激光刀或超声吸引器(CUSA)有利于更安全、充分地切除肿瘤。

参考文献

1Martins RS, Ciquini JO, Matushita H, et al. Lipoma of the corpus callosum with extracranial extension through frontal bone defect. Arq Neuropsiquiatri,1995,53(313):671

(1998-08-06收稿)