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临床思考病例[37]答案

2022-07-29
来源:求医网
1. 本例患者以全身尤其是四肢肌肉变硬、眼睑下垂、脱发为主要临床表现,且有血沉、血清肌酶增高,肌活检为骨骼肌透明样变性,故需与下列疾病进行鉴别:①进行性肌营养不良:为一组原发于肌肉组织的遗传性疾病,主要表现为肌无力及萎缩,早期可有肌肉假性肥大,并可有眼睑下垂及眼外肌麻痹,但本例患者无明显肌无力、肌萎缩的表现。②强直性肌营养不良:患者青少年发病,有肌肉变硬、眼睑下垂和脱发等表现,但无受累骨骼肌肌强直,收缩后不易放松及进行性肌萎缩的特点,故与本病不符合。③骨化性肌炎:主要表现为肌肉肿胀、变硬,以颈部较为明显,为骨质结构沉积于肌肉、结缔组织所致。本例患者病理学检查不支持。④多发性肌炎、皮肌炎及硬皮病:肌炎发展较快,常有肌痛,肌电图多有自发性纤颤电位及正向尖波等肌源性异常,肌活检为炎症性改变。皮肤损害时有水肿性淡紫红色红斑。硬皮病有明显的皮肤硬化和萎缩,与本例患者不符合。

2. 本例患者三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、促甲状腺素(TSH)检查报告为:(T3)1 nmol/L(正常1.4~3.4mmol/L)、(T4)29nmol/L(正常63~173.6mmol/L)、TSH>81 IU/L(正常0~10 IU/L),故该患者最后诊断为甲状腺机能减退症(甲减)。患者口服甲状腺片20 mg 每日1次治疗,眼睑下垂、肌肉变硬症状逐渐好转,半年后随访基本正常。

甲减时由于甲状腺激素分泌减少,物质代谢紊乱,可出现不同程度神经、肌肉系统表现。由于粘液性水肿改变,全身骨骼肌肌细胞肿大,有空泡变性,肌核增多,肌肉扪之坚实、发僵,严重者可有假性肌强直的表现,叩击肌腹时可有肌球耸起。甲减时由于交感神经张力下降,对Muller's肌的作用减弱,故眼睑常下垂、眼裂变窄,尚可有鼻唇增厚,言语缓慢,头发干燥、稀疏,皮肤苍白,出汗减少等表现。由于出汗减少,患者在太阳下行走后感皮肤痒痛不适,并出现一过性细小丘诊。皮下脂肪因水份积聚而增厚,部分病人体重增加。由于轻型甲减临床表现不典型,故常易误诊或漏诊。此例为内分泌疾病,但神经、肌肉系统的表现十分突出,为机体内神经、免疫、内分泌系统的相互作用、相互影响提供了佐证,在今后临床工作中,必须充分考虑神经免疫内分泌网络的作用,提高诊疗水平。

(第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经内科周红杰等供稿)