本文报告3例儿童小脑蚓部肿瘤全切除后缄默(mutism)。

1资料

例1：男，6岁，因头痛、恶心、呕吐伴行走不稳2周入院。入院时检查见眼底视乳头水肿、直线行走不稳。CT示小脑蚓部肿瘤伴梗阻性脑积水。枕下开颅并切除寰椎后弓，见肿瘤主要位于小脑蚓部，向第四脑室内和两侧小脑半球浸润，与第四脑室底无粘连，边界尚清楚。沿瘤边界分离，肉眼全切除肿瘤3cm×4cm，未损伤小脑后下动脉及其主要分支。术后病人右侧肢体轻偏瘫，无颅神经障碍。术后第1天能讲话，第2天出现缄默，拒绝进食，但对语言和手势的理解力尚正常。术后1周CT示小脑蚓部术野周围小片低密度区，脑室正常。术后第26天开始讲话，但言语不连贯，术后第6周言语流利。病理诊断为髓母细胞瘤。

例2：男，7岁，因头痛、恶心、呕吐伴视物模糊入院。入院时检查见眼底视乳头水肿和直线行走不稳。CT检查示小脑蚓部肿瘤，混杂密度，梗阻性脑积水。枕下开颅并切除寰椎后弓，见肿瘤向右侧小脑和第四脑室内生长，沿肿瘤周边分离，肉眼全切除肿瘤3 cm×3 cm。术后无锥体束征和颅神经障碍。术后第3天出现缄默，CT复查示右侧小脑半球小片低密度区，脑积水明显好转。术后第12天开始讲话，但言语不连贯。术后3周言语恢复正常。病理诊断为髓母细胞瘤，部分向胶质瘤分化。

例3：男，11岁，因头痛伴视物模糊入院，入院时检查发现视乳头水肿和直线行走障碍。CT示小脑蚓部肿瘤，充满第四脑室，合并梗阻性脑积水。枕下常规开颅肉眼下全切除肿瘤3cm×4cm，未损伤第四脑室底部和小脑后下动脉及其分支。术后左侧肢体轻偏瘫，但无颅神经障碍。术后第2天出现缄默。CT复查未发现术野任何异常，脑室较术前明显缩小。第18天开始发音，此后言语逐渐改善。至第4周言语基本恢复正常。术后病理诊断为髓母细胞瘤。

2讨论

Ersahin^［1］分析了英文文献报道的46例后颅窝术后发生的小脑性缄默，年龄2～61岁(平均10.4岁)，儿童占91%。其中42例为小脑蚓部肿瘤，1例小脑蚓部动静脉畸形，3例小脑半球肿瘤。后颅窝术后的缄默呈一过性，其潜伏期0～6天(平均1.7天)，持续时间4天至4个月(平均6.8周) 。

这类病人的肿瘤大多位于小脑蚓部^［1］，常同时累及小脑蚓部、双侧小脑半球和小脑深部核团。本文及文献中报道的病例均行肿瘤全切除或次全切除，无部分切除或活检病例，说明小脑性缄默与积极切除肿瘤损伤肿瘤周围的脑组织结构有关。Rekate认为小脑性缄默是由于双侧小脑急性损害所致，可累及或不累及齿状核，而伴有齿状核损害的小脑中线部位损伤增加了术后缄默发生的危险^［2］。Ferrante^［2］和Nagatani^［3］认为供应小脑的血管损伤或痉挛引起的缺血和水肿亦可引起缄默，理由是术后CT常示双侧齿状核附近低密度区或MRI示齿状核区有出血或单光子发射计算机断层扫描证实小脑半球有局灶性缺血^［1］，这解释了为什么缄默有一潜伏期。

后颅窝术后的小脑性缄默并不常见，术中减少脑组织牵拉和尽可能保护脑血管是减少其发生的关键所在。一旦发生缄默，应予对症处理。如有条件，应予神经心理学随访研究和语言评价，判断有否其它语言障碍。本文报道的3例符合小脑性缄默的诊断，其中例1在发生缄默后误以为是患儿脾气倔强故意不讲话。因此，对该并发症应有一定的认识，并应于术前向患者家属说明。

参考文献

1Ersahin Y,Mutluer S,Cagli S et al.Cerebral mutism:report of seven cases and review of the literature.Neurosurgery,1991,38(1):60

2Ferrante L,Mastronardil L, Acqui M,et al.Mutism after posterior fossa surgery in children:report of three cases.J Neurosurg,1990,72(6):959

3Nagatani K,Nakagawa Y.Mutism after removal of a vermian medulloblastoma:cerebellar mutism.Surg Neurol,1991,36(4):307

(1998-06-20收稿)