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患者，女，30岁。因精神异常、呕吐37天，意识不清26天入院。患者1996年3月6日“感冒”后出现少动，食欲不振，继而四肢力弱，胡言乱语，伴言语含糊不清，饮水呛咳。3月17日出现意识不清，大小便失禁，言语及肢体活动不能。经补液治疗后意识转清，呼之有反应，对言语能理解于4月21日入院。患者1992年5月分娩第四胎时子宫大出血，昏迷约20分钟，之后出现无乳、闭经、怕冷、乏力、腋毛、阴毛、眉毛脱落等。查体：神志清，完全性运动性失语，可呻呤，对言语能理解。眼球活动自如，闭目无力，压眶无表情，咽反射迟钝，舌不能伸出，双上肢屈曲，双下肢伸直，疼痛刺激双下肢可水平移动。左Babinski征阳性。辅助检查：血钾4.2mmol/L，血钠117mmol/L,血氯87mmol/L，血糖3.26mmol/L，雌二醇(E2）17.0pmol/L，催乳素(PRL)9.2μg/L，黄体生成素(LH)2.7IU/L,促肾上腺皮质激素(ACTH)＜2.75pmol/L，皮质醇210.6μmol/L，血清三碘甲状腺原氨酸(TT3）：＜0.8μmol/L，血清甲状腺素 (TT4）: 62.4μmol/L, 血清游离 T3（FT3）:1.0pmol/L,血清游离T4(FT4)3.5pmol/L,血清促甲状腺素(TSH)1.95mU/L。头颅CT及脑脊液检查正常。头颅MRI检查：桥脑基底部长T1长T2信号，边界清楚，两侧对称，信号呈椭圆形，无占位效应，垂体较小。入院后经补钠、抗炎、支持等治疗后病情有所好转，四肢肌力恢复至Ⅲ级，其余症状无改善出院。
讨论桥脑中央髓鞘溶解(CPM)主要表现为突然发病，四肢瘫痪，假性球麻痹，最后发展成完全或不完全闭锁综合症。多数患者预后较差。其特点为桥脑中央髓鞘部分溶解而神经细胞和轴索改变相对较轻。CPM的病因是营养不良、慢性酒精中毒、肝肾损害及慢性消耗疾病等。近年来认为与低血钠、补钠过快及低血糖关系密切。该病临床较少见，过去只能靠尸检确诊，随MRI的广泛应用，报道逐渐增多。本例有产后大出血病史，并有典型垂体功能减退症状，结合化验检查，诊断席汉综合症成立。由于患者长期处于内分泌功能低下状态，感染时机体出现严重电解质紊乱，尤其是低钠血症、低血糖而致CPM。患者有桥脑损害的临床表现，MRI检查也完全符合CPM的诊断。■
