中图分类号：R745文章编号：1003-2754(2000)04-0247-01▲

慢性复发性周围神经病(Recurrent Guillaia-Barre syndrome)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。在儿童很少见，现将我院收治的2例总结如下。

1临床资料

例1，男，9岁。因感冒后出现肢体无力并逐渐加重，5个月前在当地诊断为急性格林—巴利综合征。给予激素治疗1个月，出院停药。4天后症状加重，发展为不能行走、握物。加用激素后好转，数天后又自动停药，造成再次复发，收入我科。查体示多汗面红，五官端正，肌张力低下，肌力Ⅳ，肢体有感觉障碍，无病理征。脑脊液蛋白1.01g/L，细胞数0，寡克隆阴性，IgG0.07g/L,脊髓灰质炎抗体阴性。肌电图示周围神经受损，同轴单心针电极，运动神经传导速度、感觉神经传导速度均异常。腓肠肌活检的病理为HE切片可见束间小血管稍多，未见细胞侵润，束内和内膜间毛细血管增多，少数血管周围可见1～2个单核细胞。FL切片示有髓纤维轻—中度减少，可见薄髓纤维脱髓鞘性改变，也可见轴索变性和再生丛。三包切片示神经内膜胶元纤维稍多，血管改变同HE切片。用甲基强地松龙冲击治疗好转，改服强地松出院。后一直门诊治疗。

例2，女，8岁。无诱因出现双手无力、麻木，逐渐发展为四肢完全不能活动并出现矛盾呼吸，被诊断为格林—巴利综合征。当日行气管切开，使用呼吸机40天，逐渐恢复正常。2月后无诱因出现背痛，左上肢活动不灵活，逐渐出现右上肢和双下肢，行走困难。查体双上肢肌力Ⅳ级，双下肢Ⅲ-Ⅳ级，病理征阴性。脑脊液细胞数0，蛋白0.65g/L，寡克隆区带阴性，IgG 0.058g/L，脊髓灰质炎抗体阴性。脊髓磁共振、脑干和体感诱发电位均正常。肌电图示运动神经、感觉神经传导速度和F波正常，神经元性受损。腓肠肌神经活检：HE切片可见束间小血管稍多，未见细胞侵润。束内和内膜间毛细血管增多，少数血管周围可见1～2个单核细胞。FE切片示有髓纤维轻—中度减少。可见薄髓纤维脱髓鞘性改变也可见轴索变性和再生丛。三包切片示神经内膜胶元纤维稍多，血管改变同HE切片。后一直门诊治疗。

2讨论

本病自1921年Nattrass PJ^［1］以复发性肥大性神经炎首次报道以后，不同的作者根据其病理改变中的某些特征给予不同的命名。现一般称为慢性复发性神经病或慢性格林—巴利综合征^［2］。其症状与体征与格林—巴利综合征相似。唯有起病慢，病程迁延，慢性复发，临床表现的变异大。它与急性格林—巴利综合征的主要区别是：前者的病程是慢性进行性或慢性复发性，一般为数年或数月；由于它的慢性过程，发病隐匿，因而很难发现前驱因素；慢性复发性神经病的病理改变中的炎性细胞不如急性格林—巴利综合征明显，淋巴细胞少见。但有的病例可见到粗大的神经，在脱髓鞘同时可伴有神经的再生，以及雪旺细胞增生，可见到洋葱头样的改变^［3，4］。

本文报告的两例患者均有2～3次复发的病史和半年以上的迁延史。脑脊液有蛋白细胞的分离和IgG的增高。肌电图显示神经元受损。病理均显示有脱髓鞘和再生所形成的葱头样改变。束间和神经内膜毛细血管增多，综上所述，本组患者均符合慢性复发性脱髓鞘周围神经病的诊断。但这2个患者临床症状与电生理不同。例1为典型病例，四肢具有运动和感觉障碍。肌电图也显示运动神经感觉传导速度均减慢，对激素高度依赖。例2只表现为肢体运动障碍。但肌电图示运动和感觉神经传导速度和F波均正常。她的电生理改变与李春岩等报道的急性运动轴索病很相似^［5］。一般来说，传导速度与髓鞘的关系密切，而波幅更多地代表轴索的损害。例2因有髓纤维呈斑片状轻度减少，可能对运动神经传导速度影响不大。她在病初双膝健反射活跃与经典的周围神经病不符。可能是自身变态反应波及了锥体束所造成的^［6］。■

参考文献：

［1］Nattrass PJ. Recurrent hypertrophic neuritis［J］. J Neurol Psychopathol,1921,2:159-160.

［2］Trojaborg W. Acute and chronic neuropathies:new aspects of Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,an overview and an update［J］. Electroencephalogr Clin Neurophysiol,1998,107:303-316.

［3］Siveieri S,Ferrarini AM,Lolli F,et al. Cytokine pattern in the cerebrospinal fluid from patients with GBS and CIDP［J］. J Neurol Sci,1997,147:93-95.

［4］许先豪. 神经免疫学进展. 见：陈学诗，陈秀华主编. 中国现代神经病学发展概况［J］. 北京：中国科学技术出版社，1995,125-136.

［5］Mckhann GM,Cornblath DR,Ho T,et al. Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China［J］. Lancet,199,338:593-597.

［6］Dyck PJ,Villa AM,Molina H,et al. A typical varieties of chronic inflammatory demyelinating neuropathies［J］. Lancet,2000,355:1293-1294.