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患者，女，16岁。7岁时不明原因出现突然意识丧失，四肢抽搐，双眼上翻，偶伴二便失禁，持续约1分钟自行恢复。四处求医，诊为“癫痫“，不规则服用大仑丁，卡马西平，丙戊酸钠等，发作未曾完全控制，每月仍有2～3次。仅就读至小学3年，因学习成绩差而辍学。偶有自笑，生活自理能力差。近3月来，反复头痛、呕吐而就诊我院。检查：面部鼻翼两侧呈蝶形分布淡棕红色丘疹，按之不褪，质硬。胸、腰、背部散在灰褐色鲨鱼皮样斑块，最大面积约4cm×2.5cm。被动接触，思维贫乏，计算力及理解力差，时有自笑。双眼底视乳头水肿。颅脑CT示双侧侧脑室扩大，双额、顶叶(侧脑室旁)散在钙化灶及低密度灶，右侧脑室内一圆形肿瘤，直径约4.5cm。双眼底视乳头水肿。诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节性硬化，阻塞性脑积水。予以经右侧脑室额角入路肿瘤切除术。
讨论室管膜下巨细胞星形细胞瘤少见。WHO脑肿瘤组织学分类中隶属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞来源的肿瘤，常伴结节性硬化。常从侧脑室及第三脑室壁上长出凸入脑室腔内，引起脑积水。治疗可作肿瘤切除及(或)脑脊液分流手术。肿瘤切除后很少复发。本例行肿瘤切除后脑脊液循环通畅，颅高压解除。 ■
