脊部蛛网膜下腔出血是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血,临床较少见,以脊髓血管畸形所致者多,其自然预后差,因而早期诊断、早期治疗十分重要[1]。本文就2例脊髓血管畸形致脊部蛛网膜下腔出血的病例报告如下:
1临床资料
例1,男,27岁,学生。因突发头痛、呕吐57天于1999年9月15日入院,该患于住院前57天进餐时因情绪激动突然出现剧烈头痛,呈持续性,以后枕部为重,伴喷射状呕吐,病后半小时出现意识不清,2小时后经头部CT诊断为“蛛网膜下腔出血”住院治疗,住院期间做头部血管造影,未见异常,后做脊髓血管造影示颈段脊髓血管迂曲增加,脊髓血管畸形改变。病后一个月后头颅CT示脑积水。经内科保守治疗病情稳定出院。出院一周后再发剧烈头痛,呕吐,腰穿为血性脑脊液,考虑为脊部蛛网膜下腔出血再发,因见脑积水逐渐加重,而转入脑外科在全麻下行脑室腹腔分离术。
例2,男,17岁,学生。因右下肢无力伴尿便障碍1年,左下肢无力4个月,头痛、恶心、呕吐1个月入院。该患于入院前1年无诱因出现右下肢无力,以后逐渐出现右下肢麻木,从下向上发展至大腿根,渐重并出现左下肢麻木伴排尿、排便费力,入院前1个月突然出现头痛,呕吐,在当地医院做腰穿检查为淡红色脑脊液,压力2.65kPa,头CT及脊髓MRI正常,诊断为“急性脊髓炎”,入院前20天症状加重,卧床,双下肢不能动,一周后缓解。但一直有恶心、呕吐后转入我院。入院时查体,双下肢肌力Ⅳ级,T10以下痛觉减退,深感觉存在,双下肢腱反射活跃,双侧髌阵挛,双侧病理征阳性,项强两横指,克氏征阳性。腰穿压力3.92kPa,均匀一致血性,头CT正常,临床诊断为脊部蛛网膜下腔出血。住院期间又再发出血一次,后转入北京天坛医院行脊髓血管造影,证实为脊髓胸段血管畸形,转脑外科行手术治疗。
2讨论
脊髓血管畸形最早由Krause(1910年)描述[2],该病是指脊髓血管先天性发育异常而形成的一类疾病。过去由于临床和病理资料的缺乏,诊断较困难,常造成误诊,近10年来,由于MRI、脊髓血管造影、数字减影(DSA)及显微外科技术的发展,本病的发现率有所增高,对该病也积累了很多经验。脊髓血管畸形约占中枢神经系统全部血管畸形的16.5%,男女之比为3∶1,大多位于硬脊髓下及脊髓内外,胸段受累最多,其次为腰骶段,颈段受累者较少。据不完全统计,约有15%的脊髓血管畸形患者以蛛网膜下腔出血为首发症状[3],并可反复发作,另外有30%的患者在病程中合并出现。如脊髓症状不明显时,往往误诊为蛛网膜下腔出血(SAH)。少量的出血脊髓功能可能恢复或部分恢复,大量出血,如血肿没能及时清除,则脊髓功能难以恢复。Caroscio指出,脊髓血管畸形很少引起明确的定位体征,常表现为颅内病变的症状和体征,并极易诊断为SAH[4],国人把脊髓血管畸形分为动脉性、动静脉性和静脉性三种类型,临床上单纯动脉畸形和单纯静脉畸形极罕见,大多数是动静脉畸形。急性起病者因畸形血管破裂引起脊髓蛛网膜下腔出血而就诊,其典型症状常先有剧烈的胸背部或肢痛,继而出现脊髓损害表现。
选择性脊髓血管造影是最可靠的辅助诊断方法,它不仅能证实畸形血管的存在(脊髓表面有蚯蚓爬行的造影剂充盈缺损),而且能精确地显示畸形的部位、范围、程度及供血动脉、引流静脉,成为进一步诊治的重要参考资料。
目前对脊髓血管畸形的标准治疗方法是采用显微外科技术将畸形血管完全切除,另可行供应血管结扎术,人工栓塞术。手术提倡早期进行。
本文报告的例1为突然发病,表现酷似SAH,但做脑血管造影检查未见异常,后做脊髓血管造影证实为脊髓颈段血管畸形致脊部蛛网膜下腔出血并返流入脑室系统及蛛网膜下腔,因畸形血管较长,手术危险性较大,故行保守治疗,后因继发SAH造成粘连,出现脑积水而行脑室腹腔分流术,目前病情尚稳定。例2为慢性发病,首先出现脊髓不全损伤表现,并有反复,期间曾有脊部蛛网膜下腔出血表现,因脊髓MRI正常,而诊断为急性脊髓炎,未做进一步检查,至发病后一年才作脊髓血管造影检查证实为胸段脊髓血管畸形经手术治疗效果良好。通过这两例患者启发我们对脊髓血管畸形早期诊断的重视,对可疑病例,应尽早做脊髓血管造影检查,脊髓MRI正常并不能排除脊髓血管畸形,对于年轻的SAH患者,若脑血管造影无阳性所见,应详细追问病史和检查有关体征,考虑是否同时做脊髓血管造影,以求早期诊断及早期治疗。■
参考文献:
[1]史玉泉. 实用神经病学[M]. 上海:上海科学技术出版社,1994,334-336.
[2]Afshar JKB,Doppman JL,Oldfield EH. Surgical interruption of intradural draining vein as curative treatment of spinal arteriovenous[J]. J Neurosurg,1995,82:196-200.
[3]孙红斌,王学峰. 神经系统疾病的理论与实践[M]. 四川:四川科学技术出版社,1997,145-147.
[4]Caroscio JT,Brannan T,Budabin M,et al. Subarachnoid hemorrhage second any to spinal arteriovenous malformation and aneurysm[J]. Arch Neurol,1980,37:101-103.
收稿日期:2000-06-15
修订日期:2000-07-17
