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文章编号：1003-2754(2000)03-0138-01
桥脑中央髓鞘溶解(CPM)是一种罕见疾病，近年随着CT、MRI的应用生前报道陆续增多。但与腺垂体功能减退症并存者尚未见报道，现报道1例如下。
患者，女，31岁，农民。该患者入院前2个月因感冒出现乏力、咽痛、恶心、呕吐、不自主哭泣、两手不自主屈伸运动、睡眠多、说话僵硬，当地治疗时好时坏。入院前1周出现神志模糊，不言不语，四肢僵硬，大小便失禁。患者5年前分娩时大出血，当时只给以中药治疗。之后一直无乳，闭经，畏寒，腋毛、阴毛脱落，眉毛稀疏。入院查体：生命体征正常，发育正常，营养差，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、色素沉着、出血点等。双侧眉毛外1/3脱落，心肺腹正常。神志清，问话不答，查体不配合，压眶刺激可哭叫，颈部肌肉张力高，四肢无运动，双上肢屈曲，肌张力高，双下肢张力正常。腱反射：双上肢(++)，双下肢(+++)。双侧病理征阳性，克氏征、布氏征阴性。辅助检查：Na+120mmol/L 、 Cl-90mmol/L 、 T3 0.1nmol/L 、 T4 56.4nmol/L 、 TSH 0.08mu/L 、 ACTH 1.2pmol/L 、 LH 4.1μg/L、FSH 4.3iu/L、E2 157.4pmol/L、PRL 0.1μg/L。头颅CT、心电图正常。腰穿脑脊液压力、生化正常。MRI示脑桥及双侧丘脑、内囊片状长T1长T2异常信号，无占位效应。
入院后给予激素、B族维生素、脑细胞活化剂、对症等治疗2个月，上述症状明显好转出院，继续院外治疗。3年后随访基本恢复正常，能料理家务，参加轻微劳动。
讨论CPM是一种罕见疾病，既往需要尸解才能确诊，近年来由于CT和MRI的应用生前诊断已成为可能，国内已有报道。本病的病因不明，常见于长期饮酒及营养不良，也可见于慢性肝病、肾脏疾病、严重感染、肿瘤等。病变主要侵犯脑桥基底部，临床表现多样复杂。本病例5年前有分娩大出血史及无乳、闭经、畏寒、软弱、毛发脱落，T3、T4、TSH、ACTH、LH、FSH、PRL、E2、血钠低于正常等腺垂体功能减退的表现，与CPM并存，且先于后者，提示内分泌病变与本病的发病有一定的联系。尤其本病例由于腺垂体功能减退，有关激素减少致代谢功能障碍，造成中枢神经慢性损害。结合文献我们认为：(1)MRI对本病的诊断具有重要的价值，是生前诊断唯一可靠的依据，具有确诊的意义。(2)本病往往与其它病变同时存在。(3)多数病程经过缓慢，临床表现复杂。(4)损害以脑桥为中心可波及大脑脚、延髓、丘脑、内囊。(5)当一些慢性病变出现神经系统损害时应注意CPM的可能。(6)及时发现综合治疗大多预后良好。
收稿日期:2000-01-07
