分类号：R742.1

文章编号：1003-2754(2000)01-0054-01▲

Tourett综合征(TS)又称抽动-秽语多动症，是一种童年起病，由多发性肌肉抽动和爆破性不自主发声(包括秽语)为特征的神经精神病^［1］。良性部分性癫痫则指发生在儿童某一特定发育期，无器质性脑损害，以部分性发作为主要症状，脑电图具有特征性，对抗癫痫药治疗敏感，预后良好的一组原发性癫痫^［2］。两者病因不同，临床表现既相似又有区别，治疗方法各异，如不注意鉴别极易误诊。现将门诊遇到的貌似TS的16例良性部分性癫痫报告如下。

16例均为男性，年龄6～15岁，平均8.8岁。病程6个月～7年，平均2.75年。2例患儿父母儿童期有癫痫发作史，4例有高热惊厥史，3例有轻度脑外伤史，2例为不足月早产，5例无特殊。

患儿出现不自主地头面部抽动、眨眼、皱额、耸肩、撅嘴、喉头发出“嘿”、“嗯”、“哼”的声音，但无秽语；有时出现一侧肢体抽动，或一侧舌头、口唇、面部、舌咽肌肉抽动，无意识障碍，与精神因素无关，主动努力不能控制，分散注意力不能减轻，睡眠中症状未见消失，有时出现尿失禁、惊叫、坐立、下床行走等动作。

16例抗O、血沉正常，肝功能正常，角膜K-F色素环阴性，CT未见异常。脑电图具特征性变化：(1)发作期间在正常背景波基础上呈现爆发性单个高波幅尖波、棘波发放，以中央区、颞区明显，也可见于额区、顶区或枕区；(2)过度换气见高波幅θ、δ活动长程出现于各导联，并爆发高波幅尖波；(3)蝶骨电极可见单个尖波或双侧尖波爆发或高幅δ波阵发出现。

16例开始均诊断为TS，给予氟哌啶醇、泰必利或肌酐治疗，症状无缓解反而加重，改服丙戊酸钠或氯硝基安定等治疗，症状控制或消失。10例半年后复查脑电图正常。

讨论TS与良性部分性癫痫虽都是儿童期常见的发作性疾病，但其病因不同，临床表现有别，治疗方法各异。两者的鉴别诊断至关重要，笔者认为应从三方面予以区别。

(1)临床表现：TS的症状主要是多发性肌肉和发声抽动，患儿主动努力可暂时控制或减轻，入睡后消失。而本组患儿的复杂抽动与精神因素无关， 主观上不能控制，分散注意力不能暂时减轻，更为重要的是睡眠中症状仍然存在或加重，部分患儿伴尿失禁、惊叫或梦行症。故本组儿童不应该诊断为TS。

(2)辅助检查：本组16例抗O、血沉、肝功能正常，K-F色素环阴性，可除外小舞蹈病、肝豆状核病变所致的不自主运动。TS虽也可有脑电图异常，但无特征性改变，而本组患儿的脑电图出现典型特征性癫痫波，故不应该诊断为TS。

(3)治疗经过：TS是突触后多巴胺D₂受体超敏所致，故至今仍把氟哌啶醇作为治疗TS的最有效的药物。但本组患儿使用氟哌啶醇、泰必利或肌酐后症状无缓解反而加重，而改服抗癫痫药丙戊酸钠或氯硝基安定症状很快控制或消失，有10例半年后复查脑电图正常，故可证实其为良性部分性癫痫而非TS。

参考文献：

［1］刘智胜，林庆.Tourett综合征［J］.国外医学 神经病学神经外科学分册，1994，21(2)：99-102.

［2］孙若鹏.儿童癫痫基础临床［M］.天津科学技术出版社,1996.286-307.

收稿日期：1999-01-04