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讨论少年型帕金森综合征是指40岁以前发病，以帕金森症状为主要表现，应用左旋多巴治疗有效的一组疾病，多为家族性。石川厚［1～3］依据临床症状将该病分为3型。本病例属于第Ⅰ型，即常染色体隐性遗传伴睡眠后症状好转型。该病临床特点主要为：(1)睡眠效应。患者症状因睡眠而好转，这种变化出现在应用左旋多巴治疗之前，并且这一点患者本身就能意识到。睡眠效应一般持续30分钟至2个小时，晨起后的睡眠效应要比午睡后的睡眠效应明显。(2)肌张力障碍。肌张力障碍多见于足部、主要表现为拇趾的背屈，步行可见提脚跟动作，还可有尖足、内翻足、弓形足等其它表现。肌张力障碍亦可见于颈部，而不出现于面部、四肢近端及躯干。左旋多巴治疗有效。本例特点为：(1)青年女性，于儿童期起病，呈进行性加重；(2)临床症状主要由肌张力障碍所致，有特征性的拇趾背屈，左旋多巴治疗有效；(3)存在睡眠效应；(4)有家族史，姐妹两人发病。本病为一少见疾病。其临床分型、遗传及病理有待于进一步研究。本病应与遗传性进行性肌张力障碍相鉴别，该病属于常染色体显性遗传，10岁前发病，以肌张力障碍为主症，多在病程中停止进展，对左旋多巴反应良好，可出现明显的日内变动的睡眠效应及以细小震颤为主的帕金森症状。还应与肝豆状核变性等锥体外路疾病相鉴别。
参考文献
1 石川厚.若年性パ-キンソニグムの临床.脑と神经，1994，46(6)：517.
2 Takahashi H,Ohama E,Suzuki S,et al.Familial juvenile parkinsonism:Clinical and pathologic study in a family.Neurology,1994,44:437.
3 Gibb WRG,Lees AJ.A comparison of clinical and pathological features of young and old onset Parkinson，disease.Neurology,1988,38:1402.
(1999-02-02收稿1999-10-25修回)
