例2,男性,30岁,左侧肢体无力5天于1998年3月3日入院。既往1996年来多次TIA发作史。查体: 血压16/10kPa,左侧上、下肢肌力Ⅳ级,左侧深、浅感觉减退,双侧病理征阴性。TCD示:右侧大脑前、中动脉无探得血流信号。其余动脉代偿性血流增速。脑CT示:右侧颞顶叶脑梗死。DSA示:双侧颈内动脉颅外段狭窄,其中右侧颈内动脉呈鹰咀样改变。诊为:颈动脉纤维肌肉发育不良。
讨论颈动脉纤维肌肉发育不良(FMD)是一种原因不明的、节段性、非动脉粥样硬化性和非炎症性颅内、外血管病[1]。好发于中青年女性,但日本报道主要为男性[2],病变部位在颈内动脉的颅外段,两侧均可累及,但很少累及椎动脉,可以伴发动脉瘤。多数病人有反复发作的头痛、头晕、晕厥、TIA、癫痫、偏头痛、脑梗死等,并往往以此就诊。伴发动脉瘤可以发生颅内出血,以SAH多见,病人可有颈部血管杂音,部分病人无临床症状。本文报告2例均为青年男性患者,以TIA及脑梗死为主要表现。因此,对于年轻卒中患者或长期头痛、头晕、晕厥等怀疑有脑血管狭窄的患者应想到本病。
本病的确诊主要依据脑血管造影,其典型的表现是颈内动脉在C2水平处有不规则念珠状变形或扭曲畸形,动脉管腔有狭窄与扩张相混杂的情况存在[3]。TCD可了解血管狭窄、痉挛情况,但不能明确病因,可做筛选试验。MRA具有迅速、简便、无创的优点,但可产生假像。因此,先进的检查仍不能取代传统的动脉造影。
近年来介入治疗学的进展,可望给FMD带来广阔的前景。节段性狭窄的FMD,可首选以皮股动脉插管颈内动脉腔内成形术(PTA)及内支架安置术(Stent Placement)。但如合并动脉瘤应行脑外手术;如症状轻不需手术或不能手术者可给予抗凝、抗血小板凝集等治疗。
参考文献
1 黄继英综述.颈内动脉纤维肌肉发育不良.国外医学脑血管病分册,1997,5(2):93.
2 唐盛孟综述,颈动脉纤维肌肉发育异常.国外医学神经病学神经外科学分册,1987,14(2):66.
3 史玉泉主编.实用神经病学.上海科学技术出版社,1997,709.
(1998-12-22收稿1999-11-05修回)
