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甲状腺功能减退性肌病1例报告

2022-07-29
来源:求医网
患者,女,30岁。5年前因多食、消瘦及心悸等症状在当地医院确诊“甲亢”,给予放射性131碘口服治疗(具体剂量不详),上述症状逐渐消失,但出现进行性加重的四肢、躯干部增粗,肌肉肥大、僵硬,睡眠时无改善。伴肢体无力、易疲劳,有时出现肢体、颈背部肌肉酸痛,寒冷时此症状加重,体重逐渐增加、怕冷、懒于活动。病程中食欲略差,睡眠稍多,二便正常。既往无其它病史,家族中无相似患者,月经史正常。查体:体温36℃,脉搏58次/分,血压20/12kPa,呼吸18次/分。发育正常,体型粗壮,反应稍迟钝。周身皮肤干燥,较苍白,手足皮肤粗糙,手(足)指(趾)发黄。心界不大,心率61次/分,可闻及频发期前收缩。四肢及躯干部肌肉肥大,肌力Ⅴ级,触之硬,无压痛,被动运动阻力无明显增加,四肢远端轻度压陷性水肿,叩之无肌球及肌凹。腱反射正常,未引出病理反射。共济运动正常。双上肢肘关节水平以下、双下肢膝关节水平以下痛觉、触觉减退,关节位置觉、音叉振动觉正常。实验室检查:血常规、血离子正常。血清LDH 283.63IU/L,CK 353.66IU/L,HBDH 332.23IU/L,TG 2.07mmol/L,T3 0,T4 0.01ng/L,TSH 26mIU/L。肌电图:右肱二头肌、右股直肌轻收缩运动单位时限延长,可疑肌原性损害。心电图:窦性心动过缓、频发室早、各导联T波低平倒置。肱二头肌活检:肌纤维显著肥大,大小基本均匀,少数肌分裂,肌核中心内移,未见变性坏死。

讨论甲状腺功能减退症(甲减)可发生于任何年龄,神经系统方面可出现各种精神活动的抑制、减退,多发性周围神经病、颅神经损害及小脑性共济失调伴发肌病者不多。成人甲减伴发肌病称甲减性肌病,本病1897年由Hoffmann首先描述,故又称为Hoffmann综合征,发病原因为肌纤维缺乏甲状腺素作用的结果。主要病理变化是肌纤维增粗,粘多糖浸润,肌纤维中心核增加,糖原积贮,线粒体增多,纵管扩张,横管增生,局灶性肌纤维变性、坏死等。主要临床特点是肢体肌肉增粗,呈假运动员体魄,肌肉无力、酸痛、痉挛发僵、容易疲劳,可有假性肌强直现象。本病例有明确病史:“甲亢”及服用131碘,有典型的临床表现及实验室检查结果(T3、T4明显降低、TSH显著升高及心电、肌电、肌肉活检结果),故甲减性肌病诊断可确立。本病例同时还伴有甲减的其它一些神经系统表现,如周围神经病变及轻度的精神症状。本病与慢性甲亢性肌病区别较明显,后者多表现为肌无力及肌肉萎缩,首先受累的是肩胛及骨盆带近躯体的肌群,严重者全身肌肉受累,不少病例伴周期性麻痹和(或)重症肌无力,而无肢体肌肉增粗。本病还应与先天性肌强直症鉴别,后者症状与甲减性肌病相似,但多见于儿童早期,可呈常染色体显性或隐性遗传,无甲减的其它表现及甲功异常可资鉴别。治疗主要是激素替代疗法,可有效缓解症状。

(1999-03-06收稿1999-09-03修回)