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本组患者男女各3例，发病年龄17～45岁，平均27.3岁。均行走困难，站立不稳(闭目时较睁眼时明显)，龙伯征(+)，音叉振动觉和关节位置觉明显减退。缓慢进展型3例，慢性复发型2例，阶梯式进展型1例。2周后腰穿蛋白0.9～1.3g/L,细胞数正常。肌电图检查5例患者,均为双下肢感觉神经传导速度减慢。2例做了腓神经活检，表现为神经纤维节段性脱髓鞘，雪旺氏细胞有不同程度的增生，同时伴有轴索肿胀。治疗5例采用甲基强地松龙1000mg/d冲击治疗, 3～5天后用中剂量强的松60mg静点,持续4～6周后每周减5mg，减至20mg时维持2个月。2周后病人行走不稳症状开始缓解，8周后感觉性共济失调症状基本恢复。1例用地塞米松20mg静点，症状缓解略慢。
讨论感觉性共济失调型CIDP发病机理尚不清楚，其损害部位很可能在脊髓背根的深感觉纤维，多数学者认为免疫机制参与了发病过程，临床表现为缓慢或反复发作,原因可能是由于损害部位呈持续缓慢的修复和再生过程。本组病例均符合Pentlang等提出的CIDP诊断标准，并具备以下特点:(1)以感觉性共济失调为主要临床表现。(2)病程长,发展至高峰时间为6～8周。(3)脑脊液蛋白升高明显。(4)肌电图表现为感觉神经传导减慢。(5)周围神经的病理改变同一般的CIDP。(6)糖皮质激素治疗远期疗效好。
以上病例尚需与亚急性联合变性及假性脊髓痨鉴别：亚急性联合变性多有慢性腹泻、营养不良、贫血等病史及体征，脑脊液正常；假性脊髓痨为糖尿病引起。此两种病亦损害后索、侧索及周围神经。故今后如遇有感觉性共济失调的病人，病因不明，其它治疗不理想者应考虑此病。
(1999-05-26收稿)
