Melkersson-Rosenthal综合征又称复发性唇面肿胀面瘫综合征。是原因不明的少见病，好发于年青人，其主要临床表现为反复发作的唇面肿胀、面神经麻痹和皱襞舌等三主征，但个别病人尚伴有头痛、偏身感觉障碍、听觉异常、口唇周围疱疹等。我科近来收治2例该病患者，其中1例做了肿胀组织活检。现报告如下。

例1，男，27岁。1年前无明显诱因出现左侧上眼睑豆粒大小肿块，随之同侧眉弓上、鼻根旁、面颊、上唇也相继出现肿块，大小不等，并伴有面瘫，约3～4个月后逐渐消退。曾经先后诊断为霰粒肿、面神经麻痹、腮腺炎等。予激素、消炎治疗后面瘫症状无明显改善，但可自行缓解，4个月后对侧面部相应部位也出现肿胀，未予系统治疗。近半年面部肿块又出现，尤以上唇为重，右眉弓处次之,并可自行消退。病程中曾经出现一过性听力障碍、口周疱疹。既往健康。家族中无此病患者。双侧颜面部肿胀，肿胀部位及大小不对称，于右侧眉弓附近、上唇、面颊部可触及大小不一肿块(最大为1.6×0.8cm)，边缘尚清，扪及稍硬，无触压痛，肿块表面肤色正常无指凹痕。双侧周围性面瘫。舌肌无皱裂。四肢肌力、肌张力、腱反射正常。病理征阴性。眉弓上肿块活组织病理检查可见淋巴细胞弥漫侵润及上皮样细胞增生。血、尿常规检查正常。血沉、血清免疫球蛋白Ig系列、补体C₃、C₄均正常。入院后经予每天地塞米松10mg、维生素B₁ 10mg、B₆ 10mg等神经营养治疗15天后病情好转出院。

例2，男，21岁。15个月前出现左眼闭合无力，口角向右侧歪斜，左侧面部肿胀，按“腮腺炎”治疗后无明显好转,又按“面瘫”治疗1个月后自觉症状好转。5个月后对侧面部又出现相同症状,按“面瘫”治疗后好转。3个月前出现口唇肿胀，按唇炎治疗至今无好转。病人至发病以来3次治疗，均未使用过激素。查体：右侧周围性面瘫，面部肿胀，质软，无结节。上下唇肿胀，无触压痛。皱襞舌。

讨论以上两患者均有反复发作的唇面部肿胀及先后出现双侧面瘫。例2患者还出现皱襞舌。本组2例患者均出现Melkersson-Rosenthal综合征的基本症状和附加症状。早于1894年由Hubschman首先报道，但未提到三主征之间的关系。1928年Melkersson的报道中叙及三个主征之间的联系，而Rosenthal肯定了折叠性舌裂的症状，但完全型的少见。国内目前已经报道20余例，有的病例尚伴有中枢神经系统体征及弱智和口吃等^［1］。由于本病是一少见病，人们认识较少，容易被误诊。本组2例先后按“面神经炎”、“霰粒肿”、“唇炎”治疗效果不好。说明本病不同于一般的面神经麻痹。本病的发病原因一直不明，有猜测与遗传、感染、疱疹、过敏、免疫异常等多种因素有关^［2，3］。国内外报道的部分病例进行过组织病理检查，均有淋巴细胞浸润，本组的1例组织活检也证实了这一点，同时还发现有上皮样组织增生。根据Melkersson-Rosenthal综合征病人的组织学检查结果，国内外曾有人诊断为“慢性非特异性炎症”、“肉芽肿性炎症”，如有郎罕细胞则诊断“肉样瘤型慢性炎症”，如水肿明显且有纤维变性则称其为“淋巴水肿型炎症”。对组织中炎症细胞的免疫组化检查发现是单克隆性的T淋巴细胞，而不象一般慢性炎症淋巴细胞是多克隆性的。然而对反复发生的唇面肿胀能否引起局部的恶变尚需进行研究。由于本病的病因不明，因此缺乏针对性的治疗，皮质激素治疗可有一定疗效。

参考文献

1 陈伟贤，薛筑云.Melkersson-Rosenthal综合征的临床及病理.临床神经病学杂志，1999，12(1)：50.

2 Lygidakis C,Tsakanikas C,Illias A. Melkersson-Rosenthal syndrome in four generations. Clin Genet,1979,15:189.

3 Azaz AN,Itzan DW. Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Surg,1984,57:250.

(1999-07-06收稿1999-09-10修回)