讨论患者的临床症状完全符合偏侧舞蹈病或称偏身投掷症,系锥体外系统疾病的一种,由于对侧丘脑底或其联系纤维的损伤所致。血管病变如出血或闭塞是常见的病因,亦可由于脑炎、风湿等引起。
丘脑底核又称Luysi体,是锥体外系中一个小的灰质核团,位于丘脑底部与中脑移行部,与苍白球紧密相连,其传入纤维主要来自苍白球、红核、黑质和中脑被盖部。其功能可能是对苍白球有抑制和调节作用。此核损伤时,因解除了对苍白球的抑制和调节作用,可引起对侧肢体粗大的、不规则的、连续的、不能控制的不自主运动,尤以上肢为著,故亦称偏身投掷症。
本例患者有一个逐渐加重的病史,可能病侧丘脑底核不是原发病灶。而原发的出血病灶的占位效应及周围组织的水肿,使该侧的丘脑底核或其联系纤维由开始的轻度损伤发展至后来的严重损害,造成临床上由小频率的对侧上肢的不自主挥动加重到连续不断的偏身投掷运动。
本病的不自主运动的持续时间随病因的不同而异,多数可随时间的延长而逐步减轻。治疗可用氯丙嗪、利血平、安定、氟哌啶醇等药物,无效者采用苍白球、丘脑腹外侧核的电凝或冷冻术可有一定帮助。
(1998-10-23收稿1999-04-29修回)
