入院查体:神清,语明,颅神经(-),双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,双上肢腱反射弱,双下肢膝反射、跟腱反射消失,双下肢袜套样感觉减退,无病理反射。入院后行脑脊液检查:压力1.8kPa,蛋白0.4g/L,WBC 1×106/L,糖、氯化物正常。心电图正常,肌电图为神经原性损害,神经传导速度减慢。肝功:GPT 162U/L。临床诊断:脚气病。经用大量维生素B1治疗,症状明显好转。
讨论本例患者营养不良,再加自幼胃肠不好,发病当时有心悸、气短、双下肢浮肿等心血管改变,有周围神经改变。经维生素B1治疗,症状明显好转,支持脚气病的诊断。
脚气病即维生素B1缺乏病。维生素B1是糖代谢过程中的重要成分,对神经传导也有直接作用。维生素B1缺乏,糖代谢受阻,直接影响能量和辅酶的供应,血和组织堆积丙酮酸和乳酸,引起一系列症状[1],主要以心血管系统和神经系统症状突出,临床上以循环系统为主要表现者为湿型脚气病;以周围神经损害为主要表现者为干型脚气病;以中枢神经系统为主要表现为脑型脚气病,多数病人为混合型[1]。其特点为湿型脚气病服维生素B1,症状迅速缓解,而干型脚气病服药后病情恢复较慢,实验室测血中丙酮酸浓度增高,红细胞转酮酶活性增高。在长期维生素B1缺乏的基础上,饮食热量高且以糖类为主,易诱发脚气性心脏病,此患者心悸、气短,双下肢浮肿,服维生素B1迅速缓解,而周围神经损害恢复较慢,亦支持脚 气病诊断。由于条件有限,未测血中丙酮酸浓度和红细胞转酮酶活性,但GPT升高可间接说明血丙酮酸浓度升高。总之,根据病史,血GPT升高,维生素B1治疗有效可诊断。在临床上遇到周围神经病,如果伴有心悸、气短、下肢浮肿等心血管症状应想到脚气病,以免误诊。此患者当时CSF蛋白升高有2种可能,一种是化验误差,一种是脚气病本身引起。
参考文献
1 陈灏珠,李宗明.内科学.第四版,北京:人民卫生出版社,1996:761.
(1999-01-22收稿1999-05-12修回)
