患者，女，35岁，银行职员。1周前无明显诱因突然出现发作性左小腿疼痛，行走受限，用过3天地塞米松及抗菌素，症状不见好转，当时测体温38℃。入院前3天出现左侧肢体麻木、无力。精神、睡眠欠佳，不思饮食。10年前因心房粘液瘤行心脏手术。术后恢复良好。否认风湿病、 高血压和糖尿病等病史。 查体： 体温 37.3℃，脉搏88次／分，血压14／10.7kPa,营养中等，神志清楚，颅神经正常。左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧Ⅴ级，左侧腱反射减弱。左侧病理反射可疑阳性，左侧面部、左侧半身深、浅感觉减退、项强(＋)、克氏征(±)。肝脾未触及。左足背动脉搏动未触及。右膝关节下方右侧可见一绿豆大小的红色丘疹，压之不退色，并有明显疼痛。

入院时头CT检查有右丘脑腔隙性脑梗塞。腰穿，CSF压力1.2kPa， 外观无色透明。 潘氏反应(±)， Pr 0.45g/L,WBC 150×10⁶／L，糖2.5mmol/L。脑脊液细胞学检查见67%为淋巴细胞，25%为激活单核细胞，8%为嗜中性粒细胞。血：WBC 14.4×10⁹／L，中性0.92，淋巴0.08。血沉第一小时95mm，第2小时115mm。血糖4.61mmol/L， GPT 123.7， GOT 43.3， RF 60, GRP 1.2。尿糖(++）。心电图示心动过速。心脏彩超发现左室假腱索。胸透正常。

入院第3天左侧肢体肌力Ⅰ级。双手掌面、双足跖面及下肢可见绿豆大小的红色丘疹，触之疼痛明显。血WBC 24.0×10⁹／L，中性0.932。第4天呈昏迷状态，体温达39℃。双侧病理反射阳性。头部MRI检查发现右侧丘脑、中脑有长T₁长T₂异常信号。第6天右瞳孔散大，呼吸节律不正，四肢瘫。第7天死亡。第3天行右膝关节处皮肤丘疹活体组织检查见表皮无著变，真皮、皮下组织及附属器周围有密集或散在的炎细胞浸润，伴组织水肿及灶性变性坏死。浸润细胞主要为淋巴细胞。在炎症灶内可见大量菌丝，菌丝直的部分呈管状，另一部分局部膨大，菌丝是空的，横隔极少，偶见一个分枝。分枝与原菌丝呈直角。经鉴定为毛霉菌菌丝。

讨论病人为年轻女性，以急性间歇性跛行起病，查体有左侧偏瘫、偏侧感觉障碍，左足背动脉搏动消失，定位考虑为累及脑及周围血管的病变。经对症治疗后，病人症状加重。出现持续高热，昏迷，周围血象增高达29.0×10⁹／L，最后死于脑疝。皮肤活体组织检查找到毛霉菌菌丝，证实为毛霉菌感染引起的脑膜脑炎。

毛霉菌在自然界广泛存在于土地、肥料和水果皮上。其孢子可借空气传播于人的鼻腔和肺部，也可随食物进入胃肠道。通常无致病性^［1］，只有当机体抵抗力降低，大量应用抗菌素、激素时，或继发于一切慢性消耗性疾病，如白血病、糖尿病、吸毒者及爱滋病的患者^［1］。1885年Paltauf首先报道了人类毛霉菌病的临床和病理^［1］。根据毛霉菌侵犯人体的部位将此病分为脑型(或称鼻脑型)、肺型、胃肠型，全身播散的败血症型。单纯的脑毛霉菌病是十分罕见的机会性中枢神经感染疾病^［2］。由于容易侵犯血管，而且卒中可能是首发症状和头部MRI可有底节及脑大面积的脑梗塞，是年青人脑血管病变的不可忽视的一个原因^［2］。脑型可造成血栓和出血性脑梗塞，因此病情凶险，进展快，死亡率高。此病人先有偏瘫、发热，继之出现皮肤、全脑症状，脑脊液细胞数增高，血清酶学增高，说明病人有脑膜、脑实质受损及全身败血症情况。提示凡有急性脑血管、脑实质、脑膜损害的病人，同时伴有无原因的发热和不好解释的下肢关节周围，双掌面、足底的皮疹时，应考虑中枢神经系统毛霉菌感染的可能性。

取脑脊液、皮疹或脑活体组织检查或做培养找菌丝。毛霉菌菌丝在HE染色切片上见菌丝直的部分是管状，另一部分可局部膨大、塌陷或扭曲。菌丝是空的，孢子罕见。识别毛霉菌HE染色比PAS染色更佳，因毛霉菌丝可被苏木素深染。早期，足量的两性霉素乙治疗有效，可使死亡率从92%降到41%^［6］。

参考文献

1 丁铭臣.200例神经系统疾病临床病理讨论.北京，军事科学出版社，1988，395～397.

2 Gollard R,Rabb C,Larsen R,et al.Isolated cerebral mucormycosis:Case report and therapeatic consideration.Neurosurgery,1994,34(1):174.

(1999-03-23收稿)