患者，女,55岁。因头晕50余天，头痛20余天，加重伴右侧肢体麻木、无力、恶心、呕吐、视物不清5天而于1998年8月21日收入院。查体：全身皮肤、口唇、口腔的粘膜及舌均呈绛红色。心、肺正常，肝、脾肋下未触及。双眼右侧同向偏盲。右侧鼻唇沟变浅，双侧软腭上抬力弱，伸舌右偏。右手握力差，右下肢轻瘫，右侧Babinski征及Chaddock征均为阳性。右侧偏身感觉减退。血白细胞为13.8×10
9/L，红细胞为6.4×10
12/L，血红蛋白为22g/L，血小板为404×10
9/L。红细胞比积为69.6% 。骨髓穿刺： 各系造血细胞均增生， 符合真性红细胞增多症的改变 。头部CT示： 左侧枕叶可见 1.0cm×2.0cm大小的高密度影，右侧枕叶可见1.0cm×2.5cm大小的高密度影，CT值为66～72Hu;右侧基底节区可见小圆形低密度影，边界欠清，大小为0.4cm×0.3cm。头部MRI示：双侧枕叶可见片状短T
1长T
2异常信号。桥脑、双侧额叶可见片状长T
1长T
2异常信号，N(+)W像呈高信号。临床诊断为真性红细胞增多症、双侧枕叶出血、多发脑梗塞。经改善微循环、营养神经、静脉放血、抑制骨髓造血功能等治疗，病人头晕、头痛明显好转，肢体无力、麻木感明显减轻，皮肤、粘膜充血缓解。查体未见阳性体征，病情好转而出院。
讨论真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病。据报道，约有90%患有真性红细胞增多症的病人出现神经系统的症状，主要为头晕、头痛、耳鸣、手足麻木及高血压、脑血栓形成、出血等。其中以缺血性脑血管病为多见。真性红细胞增多症的病人因血液中的红细胞比积增高，血流缓慢加上血小板数量增多，使血栓易于形成,故易于合并脑梗塞。本例患者不但出现了多处的脑梗塞而且合并了双侧枕叶出血，较少见。我们考虑其出血的原因与血容量增加、血管过度充盈，使管内膜损伤及血小板数量和功能异常有关。
(1998-12-14收稿1999-01-20修回)
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