例1，男，24岁。因进行性神志改变，行为异常1年多，加重伴肌阵挛性抽动1年于1997年8月6日入院。患者于2年前在师专毕业前夕，不明原因出现淡漠、妄想、发呆、胡言乱语、嗜睡、缺课、迟到、学习成绩下降、进食减少等，当地医院诊断为“精神分裂症”，治疗后症状无明显好转，且进行性加重，有时不认识父母、行为异常、偶有大小便失禁，曾在多家医院按“精神分裂症”诊治，均无好转。近1年出现频繁的双眼球上视、步态不稳、手指细颤、双下肢肌阵挛性抽动及癫痫发作。即往史：2岁时有麻疹感染史。查体：消瘦，轻度脱水貌，生命征平稳，内科查体未见异常。神清，反应极迟钝,语言明显减少且极缓慢，思维迟钝,记忆力、理解力、计算力严重减退，定向力尚可。颅神经检查未见异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射对称适中，可见双下肢规律短阵抽动，双手指可见细微震颤，感觉好，共济好，双侧掌颌反射(＋＋)，双侧锥体束征(+)。头颅CT示显著脑萎缩，脑室略扩大。脑电图示:以δ节律为背景未见尖波、慢波。入院诊断：亚急性硬化性全脑炎(SSPE)Ⅱ期。予能量合剂、脑细胞代谢剂，对症治疗。

例2，男 ，13岁。因行为及精神障碍半年多，舞蹈样动作2个月于1996年7月5日入院。患者于半年前出现性格和行为改变，情感不稳，记忆力减退，学习成绩明显下降，有时淡漠、嗜睡，甚至出现幻觉，曾在当地医院按“精神分裂症”治疗，症状无好转。2个月前开始不明原因出现不自主的舞蹈动作，伴书写困难或字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳，当地医院诊断“精神分裂症”，治疗无好转。为进一步诊治转我科。既往史：约1岁半时有麻疹感染史。查体：生命征平稳，内科查体未见异常。智能明显减退，舞蹈样动作，语音低缓不连贯，吐字不清，余神经系统未见异常。头颅CT示显著脑萎缩。脑电图示：在低平电活动的背景上间隔4s，周期性出现2Hz的高幅慢波，持续时间1s，以枕顶部为著，双侧大致对称。入院诊断：SSPE。对症治疗。随访患者于发病后2年零1个月因全身衰竭死亡。

例3，女，14岁，门诊病人。因精神及行为异常10个多月，肌阵挛抽动2个多月于1997年3月5日就诊。既往史：约2岁时有麻疹感染史。查体：生命征平稳，内科查体未见异常。智力显著减退，头、躯干、四肢见肌阵挛性抽动，约每分钟4～5次，四肢肌张力减低，余神经系统未见异常。头颅CT示脑萎缩。脑电图示：低平电活动的背景上间歇7s，周期性出现3Hz的高幅慢波。诊断：SSPE。对症治疗。

以上3例脑脊液常规检查均正常。因我省不能做血清及脑脊液中麻疹病毒抗体测定等检查，故未测定。

讨论SSPE曾称为亚急性包涵体脑炎,患者多为少年儿童，主要发生在2～20岁，7～8岁尤多。发病与麻疹感染有关，麻疹病毒潜伏在体内，以后被激活而致病，患麻疹与本病发生间隔2～12年。病理镜下灰质为非特异性炎症，白质脱髓鞘，病理特征为有嗜酸性A及B型核内包涵体及细胞浆包涵体。

临床表现：起病隐袭，少有急性者，呈急性或慢性经过，数月至数年死亡，偶有数周死亡者。病情演变可分4期：第1期为行为及精神障碍期，出现智能下降，情绪不稳定，可有视力障碍。第2期为运动障碍及多动症期，常在发病后2个月出现，主要为肌阵挛,发音、吞咽及行动困难，历时1～3个月。第3期主要表现为昏迷，去大脑皮质状态，持续1～3个月。第4期主要表现为大脑皮质功能丧失，可有肌阵挛，多数发病后6～12个月死亡。少数有缓解。

血清中麻疹IgG抗体增高，还有麻疹IgM抗体。CSF常规检查多正常，有麻疹特异性IgG抗体。EEG是周期性同步暴发的双侧对称的双相高幅慢波。电镜可见包涵体。

治疗可试用抗病毒药、干扰素、转移因子。

本篇报道的3例患者，均在2岁前有明确麻疹病毒感染史，均无中枢神经系统感染表现，脑脊液常规检查均正常，均有显著脑萎缩的CT表现，后2例的EEG符合SSPE的表现，虽未测定血清及脑脊液中麻疹抗体，但3例报道的临床表现均符合SSPE的诊断。

3例患者早期均表现为严重的精神及行为异常，整个病程中也伴随有，前2例曾误诊为“精神分裂症”。3例患者表现为严重的精神及行为异常、智能障碍、抽搐、癫痫、病理征阳性、EEG异常、头颅CT异常，均提示为脑的弥漫性损害，属器质性病变。因此，从病因学、病理学来区别以精神及行为异常为表现的疾病属功能性或器质性疾病尤为重要。

(1998-07-22收稿)