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脑干炎致闭锁综合征1例报告

2022-07-29
来源:求医网
患者,女,15岁。于1998年8月3日入院。入院前15天无诱因出现发热,体温38~38.5℃。5天后出现双下肢无力,行走不能。10天后除可做眨眼动作外,全身自主活动不能,僵卧在床,无法张口、进食及言语,大小便失禁。查体:体温37.6℃,血压15.3/8kPa,神清,对言语理解正常,但仅能以瞬目与外界建立联系。双眼球水平运动受限,垂直运动正常。除此之外机体所有随意运动均消失,四肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性。表情动作消失,张口、转颈不能。入院后头颅MRI检查示:桥脑见斑片状稍长T1长T2信号灶,病灶边缘不清。脑电地形图示:各导联见中等量中波幅4~7Hz的θ波及高波幅的尖波出现,呈阵发性发放。诊断:脑干炎、闭锁综合征。经激素冲击、脑保护剂及抗感染治疗,6天后患者可含糊发音,体温降至正常,10天后四肢可稍作活动。3周后患者言语基本清晰,可自行进食半流质,下地活动,四肢肌力Ⅳ级,但肌张力仍较高,病理反射已消失,自动出院。

讨论闭锁综合征(locked-in syndrome)又称去传出状态,系桥脑基底部病变所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,故意识保持清醒,对语言的理解无障碍,可用眼球上下运动示意。由于损及皮质脊髓束及皮质脑干束而引起四肢及桥脑以下颅神经瘫痪,即双侧完全面、舌瘫,表情缺乏,吞咽反射消失,眼球的垂直运动和辐辏运动保存。常因言语不能和身体不能动,易被误为昏迷。闭锁综合征可由脑干的脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病等引起,本例患者先有发热的症状,随后出现典型的闭锁综合征表现,结合头颅MRI、脑电地形图检查结果及治疗效果,考虑为脑干炎所致闭锁综合征。

(1998-09-08收稿)