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讨论患者自幼发病，易想到小儿麻痹。但30年来病情缓慢进行性加重，表现为双下肢无力，肌肉萎缩，有束颤，腱反射消失，无感觉障碍，无病理反射，肌电图提示脊髓前角受损，故进行性脊肌萎缩症诊断成立。小儿麻痹诊断可以否定;感觉无障碍，有肌束颤，可除外神经性肌萎缩；无上神经元损害症状又可除外肌萎缩侧索硬化；肌酶谱正常，病程30年，特别肌电图为神经源性损害，也可除外肌病。
脊髓性肌萎缩可以是ALS的早期症状，ALS是原发性运动神经元变性的代表性疾病，预后不好，从发病到死亡，一般病程为5年左右。本例双下肢无力肌萎缩，未查出任何原因，进行性加重，属变性疾病，本例病程30年，仍未出现上运动神经元损害体征，显然不是ALS的早期阶段。
类似本例的病例，屡有少数报道，故脊髓性肌萎缩亦可造成独立疾病，可以发生在各年龄段，在肢体的近端或远端、上肢或下肢、一侧或两侧出现症状，有家族史也可是散发，进展有快、有慢，进展快者预后不好，多死于并发感染。
符合以下2条即可诊断为本病：(1)慢性肢体肌萎缩，肌无力，腱反射低，无病理反射，无感觉和尿便障碍。(2)EMG为脊髓前角细胞神经源性损害，肌酶谱无变化，腰穿脑脊液无变化。如萎缩的肌肉有束颤或有家族史者，更可以确诊。
本例5岁时发病，先后累及双下肢，慢性进行性发展30年，临床表现和辅助检查均支持本病的诊断。本例为相对良性散发的病例，治疗在于阻止其发展。
(1998-03-25收稿1999-02-10修回)
