患者,女,17岁。1998年10月9日入院,患者于7岁时无诱因右手指不规则缓慢的不自主运动,呈持续性,左手握住右手仍无法控制,睡眠时症状消失,无疼痛麻木,在当地医院按“风湿性关节炎”治疗无效。查体:P76次/分,BP13/9kPa,右手指缓慢不自主、不规则屈伸运动,手指肌张力高,深浅及复合感觉正常。关节无红肿压痛,余查体无异常。头颅MRI扫描:左侧基底节区可见小点片状边缘模糊大小约1cm长T
1、长T
2异常信号影,颅内未见占位性病灶,左侧脑室稍扩大,中线结构无移位,影像学诊断左基底节区脑梗塞,脑脊液无色透明,常规生化均正常。诊断:脑梗塞,右手徐动症。给予泰必利、安定治疗10天,右手不规则运动减少,因经济困难出院。
讨论手足徐动症又称指划运动,与肌张力障碍类似,也是一种临床综合症,并非一个独立的疾病单元,可为多种神经系统疾病的表现,其临床特征为肌强硬和手足发生缓慢和不规则的扭转运动,本病可见于许多情况,如基底节大理石样变性、脑炎、出生时窒息、早产、产伤、核黄疸、肝豆状核变性等,其病理特点为基底节(特别是纹状体中的壳核、尾核)呈大理石样变性。机理可能是因脑缺氧后基底节的神经细胞变性,有髓鞘纤维的髓鞘过度增生所造成。手足徐动症多于出生后发生,手足都有不规则运动。本例7岁发病,仅有右手不规则运动,与头颅MRI示基底节区脑梗塞是对应的,诊断明确,临床实属罕见。
(1999-01-13收稿)