摘要目的探讨以神经系统为首发症状的川崎病的临床特点。方法总结分析4例患儿的临床表现及辅助检查结果。结果4例患儿分别于神经系统首发症状后4～9天，先后出现皮肤、粘膜、淋 巴结损害表现;2例脑脊液检查异常者均于病程3周内恢复正常，预后良好。结论 川崎病是一种多系统损害的疾病，以神经系统为首发症状者，应注意观察全 身变化，避免误诊。

川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种以变态反 应性全身性小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。我院1992～1997年共收治KD67 例，其中以神经系统为首发症状4例，约占6%,现报道如下。

1临床资料

例1，男，3岁，因发热5天，抽搐2天入院。癫痫样大发作5次。于当地医院静点“ 先锋Ⅴ号”3天，病情渐加重。查体：体温38.5℃，浅昏迷，球结膜水肿，瞳孔等大同圆， 光反射迟钝，咽充血，颈强，膝腱反射亢进，克氏征、布氏征、巴氏征均阳性。血WBC 5.4 ×10⁹／L，Sg 0.59;ESR 10mm/h；脑脊液压力增高，无色透明，白细胞1×10⁶/L， 蛋白0.7g/L；糖3.5mmol/L。脑电图中度异常。头颅CT正常。临床诊断为病毒性脑膜脑炎， 给予相应治疗。入院5天后神志逐渐恢复，抽搐停止，神经系统阳性体征消失，但仍持续发 热。入院第7天开始先后出现双侧球结膜充血、躯干部大小不等充血性斑丘疹、右颈部淋巴 结肿大(2.0cm×2.0cm)、口唇干裂、指趾端皮肤膜样脱皮。复查血WBC 16.8×10⁹/L,Sg 0.84，PLT 568×10⁹／L；ESR 32mm/h；α₂球蛋白17.8%;CRP3.5mg/L;ASO、C₃正 常；骨髓细菌培养阴性。心脏彩超正常。更正临床诊断为川崎病。

例2，男，3岁，因发热4天，头痛、喷射性呕吐1天入院。查体：体温39.6℃，右颈部触及1 个2.0cm×3.0cm淋巴结，轻度触痛，咽充血，颈强，布氏征阳性。血WBC 10.2×10⁹／L ，Sg 0.81;CRP 1.5mg/L;ESR 30mm/h;脑脊液压力正常，无色透明，白细胞30×10⁶／L ，单核0.90,多核0.10，蛋白0.3g/L，糖3.0mmol/L。脑电图及头颅CT正常。临床诊断为病毒 性脑膜炎，给予相应治疗。入院第3天开始先后出现口唇潮红、干裂、双侧球结膜充血、双 手肿胀。心电图及心脏彩超正常。更正临床诊断为川崎病。入院第6天头痛、呕吐消失，无 颈强，布氏征阴性。入院第15天指端皮肤膜样脱皮。

例3，女，2岁，因发热4天，双下肢运动障碍1天入院。查体：体温38.7℃,烦躁，易激惹， 左颈部触及1个1.5cm×2.0cm淋巴结，轻度触痛，咽充血，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常， 膝腱反射亢进，巴氏征阳性。实验室检查：WBC 9.8×10⁹/L，Sg 0.65；ESR 20mm/h；脑 脊液正常。脑电图中度异常。头颅CT正常。临床诊断为病毒性脑炎，给予相应治疗。入院第 3天出现双侧球结膜充血、草莓舌。实验室检查：WBC 20.1×10⁹／L，Sg 0.90,RBC 3.5 2×10¹²／L，Hb 89g/L，PLT 405×10⁹／L；ESR 80mm/h;CRP 4.5mg/L。心脏 彩超左冠状动脉轻度扩张。更正临床诊断为川崎病。入院第32天双下肢运动正常，膝腱反射 正常，巴氏征阴性。

例4，男，1岁，因发热3天，嗜睡1天以“脑疾患?”收入院。查体：体温39.5℃，嗜睡，咽 充血，颈强。实验室检查：WBC 25.6×10⁹／L，Sg 0.75;ESR 50mm/h;脑脊液正常。脑 电图轻度异常。头颅CT正常。入院第2天嗜睡、颈强消失。入院第4天开始先后出现双侧球结 膜充血、多形性红斑、手足硬性水肿、掌跖潮红。心脏彩超正常。临床诊断为川崎病。入院第20天指趾端皮肤膜样脱皮，肛周脱皮。

2治疗与转归

4例确诊KD后均用阿司匹林治疗，剂量：急性期80～100mg/(kg^．d)，分3次口服， 热退后改为5～10mg/(kg^．d)，1次顿服，至临床症状消失，血沉、血小板计数正常后停药， 疗程6～8周。其中1例冠状动脉轻度扩张者，阿司匹林用至冠状动脉内径正常，疗程5个月。 3例加用静脉注射丙种球蛋白，剂量400mg/(kg^．d)，静脉滴注，连用5天。结果：2例脑脊液 检查异常者,均于病程3周内恢复正常;1例脑电图轻度异常者,病程1个月恢复正常，2例脑电 图中度异常者，分别于病程3个月、4个月恢复正常；2例随访3年，1例随访2年，1例随访半 年,均未见并发症。

3讨论

KD病因尚未完全明确，现今多认为KD是一种易感宿主对各种感染病原触发的一种免疫介导的全 身性血管炎。其诊断标准：(1)发热5天以上。(2)5项主要症状：①双侧结膜充血；②口腔粘 膜及咽部弥漫充血、草莓舌及口唇干裂;③手足硬肿、手掌潮红及指趾端脱皮;④躯干部多形 性红斑;⑤颈淋巴结肿大。除发热5天以上为必备条件外，5项主要症状中具备4项者即可诊断 本病；如只具备3项，则需经二维超声心动图证实，有冠状动脉瘤时，亦可诊断本病。本组 病人均符合此诊断标准。

KD的神经系统并发症并不少见，坂口善市等报道^［1］KD并发无菌性脑脊髓膜炎者为2 9%～58%，但以神经系统为首发症状的KD罕见报道。近年来不典型及轻型KD逐年增多，KD各 种临床症状出现的时间先后不一，给临床早期诊断带来了困难。本文4例皆以神经系统症状为首发症状，其中3例误诊为病毒性脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎，1 例误诊为“脑疾患?”。KD合并神经系统并发症多发生于急性期，大多为一过性，预后良好 。本文3例临床症状及体征均很快消失，仅1例双下肢运动障碍恢复较慢，均未遗留后遗症。 临床表现为头痛、呕吐、嗜睡或易激惹、抽搐、面神经麻痹、听力丧失、偏瘫、失语、运动 失调、肌张力低下、感觉障碍、多发性神经根炎、无菌性脑炎、脑脊髓膜炎等；同时伴有脑 电图异常，脑脊液检查可正常，亦可细胞数增多，以单核细胞为主，糖正常，绝大多数蛋白 质正常。本组脑电图1例正常，1例轻度异常，2例中度异常；脑脊液检查2例正常，1例细胞 数增多，以单核细胞为主，1例蛋白增高;4例头颅CT均正常。临床上如遇持续发热伴神经系 统症状者，需注意KD，密切观察病情变化，以免误诊。

近年研究^［2］已证实早期 应用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可降低KD冠状动脉瘤的发生率，促进冠状动脉损害消退，缩 短发热期。IVIG预防KD发生冠状动脉瘤可能与下列作用有关：(1)大剂量IVIG对免疫调节细 胞产生负反馈作用，使抑制性T细胞增多，被活化的辅助性T细胞减少，从而减少外周血单核 细胞自发合成IgG；(2)封闭血管内皮细胞、单核—巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻 断血管内皮的免疫性炎症反应；(3)提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原 体或毒素。阿司匹林具有抗炎和抗凝作用，能迅速改善临床症状，但尚未证实有防止冠状动 脉瘤发生的作用。急性期患儿对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果 ，80～100mg/(kg^．d)，分3～4次口服，至退热，约2周左右，退热期5～10mg/(kg^．d)，1次 顿服，至血小板计数和血沉正常，疗程2个月。如有冠状动脉瘤，则需长期服用，至动脉瘤 消退。

KD是累及多系统的疾病，我们对其少见表现,尤其是以神经系统症状为首发症状者,要有全面 的认识，才不致造成误诊误治。

参考文献

1 坂口善市，齐藤慎一，横田一郎.Polyradiculoneuropathy を伴つむ川 崎病の1例.日本小儿科学会杂志，1994，98：938.

2 Rowley AH,Duffy CE,Shulman ST. Prevention of grant coronary artery aneu rysms in Kawasaki disease by intrarenous gamma globulin therapy.J Pediatr,1988,1 13:290.

(1998-12-21收稿1999-01-13修回)