设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
2讨论HGM系胚胎3～5个月期间，由于X线、中毒、感染、缺血、缺氧 等有害因素使在此期间移行的神经母细胞受损，神经元移行中途受阻，未能到达皮质表面则 发生异常中止，致大脑灰质位于异常位置而发生的一组先天性畸形。异位的灰质可见于室管 膜 到软膜之间的任何部位，大脑、小脑均可发生。异位的灰质结节位于室管膜下时称结节型， 位于白质内称板型，位于侧脑室旁并延伸至大脑皮质称带形。前两型多见，第三型少见并易 漏诊。病灶可单个或多个，可与巨脑回畸形 、脑裂畸形、胼胝体发育不良等并存。本例HGM(带型)并脑裂畸形较少见。脑裂畸形是指大 脑原始沟、裂附近有对称性裂隙，它系该处的神经元移行过程根本没有发生所致(王国瑾等. 中华神经精神科杂志，1993)。本例精神发育迟滞，青春期发病，癫痫发作及运动系统局灶 体征，符合HGM的临床特征。本病CT检查可确诊，但易误诊为肿瘤，MRI有高度的灰白质分辨 力，可显示异常位置的灰质病灶。
(收稿1999-04-14)
