1病例
男,22岁。患者于2000年1月19日被黄蜂叮咬右下肢。1周后出现双下肢 无力、麻木及排尿、排便困难,症状进行性加重。9天后左上肢无力、不能上举伴有意识障 碍。病前无感冒、发热病史。查体:嗜睡状态,左侧胸5、右侧胸4平面以下痛、温及触觉 消失,关节位置及音叉振动觉消失,左上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅰ级,肌张力降低,双侧 巴氏征(-)。实验室检查:脑脊液压力、生化及常规均正常。EEG正常。诱发电位:VEP潜 伏期延长,BAEP右侧重复性差,左侧波间期Ⅲ-Ⅴ/Ⅰ-Ⅲ>1,双侧Ⅴ波波幅降低,SEP双 下肢胫神经均未诱发出P40波。MRI示大脑白质、脑干、颈胸脊髓广泛弥漫性脱髓鞘改 变,T1WI呈低信号,T2WI高信号。经甲基强的松龙(1 g/d)冲击治疗5天,继以地塞米 松维持治疗。4天后意识转清,左上肢肌力逐渐恢复,但感觉障碍及尿便障碍无好转。1月后 复查MRI示脑部病变消失,但脊髓病变无明显改变。继以血浆置换治疗,疗效不佳,仅感觉 障碍平面下降至胸6水平,稍有尿意,自动出院。
2讨论
ADEM是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎性脱髓鞘疾病,依 病变范围分为脑型、脊髓型和脑脊髓型,病因与变态反应有关,多在感染或接种疫苗后发病 。曾有接种乙肝、狂犬疫苗,注射兔脑垂体组织液和服用复方磺胺甲基异恶唑后导致ADEM的 报道 。但蜂毒所致未见报道。本例患者病前有明确被黄蜂叮咬史,1周后发病,症状进行性加重 ,诱发电位及MRI均提示脑脊髓白质广泛弥漫性损害,符合ADEM脑脊髓型诊断标准。关于其 发病机理,考虑与蜂毒异体蛋白进入体内后引起中枢神经为主要靶器官的变态反应,导致急 性脱 髓鞘反应。该病发病急,病损广泛,病死率高,故遇有蜂叮咬史患者,一旦出现广泛的脑和 脊髓受累的症状,应考虑ADEM的可能,尽早进行MRI检查,以明确诊断。
(收稿2000-05-29)
