中国医学影像技术2000年第16卷第1期

王宏吕剑董悦董玉茹

摘要目的探讨MRI在儿童脱髓鞘病变中的应用价值与意义。方法应用MRI对有脱髓鞘病变的患儿进行颅脑扫描，共41例。分析其MRI表现。结果根据脱髓鞘病变的MRI表现程度，将其分为三种：①轻度：13例，表现为侧脑室前后角或三角区小片状散在分布长T₂信号，境界较清；②中度：23例，表现为脑室周围对称分布片状长T₁长T₂信号，境界不清，可伴有钙化、胼胝体受累及脑室扩张；③重度：5例，表现为脑白质广泛分布大片长T₁长T₂信号，部分融合，伴有坏死灶，脑皮质受累。结论MRI对儿童脱髓鞘病变敏感性极高，是检查儿童脱髓鞘病变的可靠方法，并能为临床提供诊断性意见。

关键词：脱髓鞘病磁共振成像儿童

脱髓鞘病是一种髓鞘正常形成后但又被内源性或外源性致病因素破坏脱失的一组疾病。其对患儿的神经系统发育有重大影响，愈后多不好。CT等常规方法检出率低，远不能满足临床了解病变的需要。而MRI的应用不仅可以清楚准确地显示脱髓鞘病变的范围、大小与程度，而且根据病变分布的不同，能提供诊断性依据^［1，2］，因而，作者应用MRI对脱髓鞘患儿进行颅脑扫描，探讨其MRI表现特征。

1材料与方法

本文收集1996年1月至1999年8月经MRI扫描的脱髓鞘患儿41例，男29例，女12例，年龄2岁～14岁，平均8.3岁。所有病例均使用安科公司ASM-060T超导型磁共振扫描机，表现线圈技术，横轴位、冠状位T₁WI及T₂WI，层厚6mm，层间距0.3mm,FOV256mm,Matrix 128×256,NEX 1次。

2结果

41例患儿中有病毒感染史13例，包括麻疹2例，腮腺炎3例，水痘2例，接种牛痘1例，流感5例；窒息史17例；煤气中毒3例；自身免疫病史5例；多发硬化2例；Schilder氏病1例。对上述患儿行MRI扫描，依据其MRI表现特征与分布情况，可分为三类：

2.1轻度13例；包括窒息史8例，流感3例，接种牛痘1例，腮腺炎1例。脱失的髓鞘病变区主要分布于侧脑室前角和/或后角，境界较模糊，呈散在小片状长T₂信号，T₁WI显示不清，均呈对称性改变。其它部位脑白质信号基本正常。

2.2中度23例；包括窒息史9例，流感2例，水痘2例，腮腺炎2例，麻诊1例，煤气中毒2例，自身免疫病史4例，多发硬化1例。MRI表现为脑室周围深部白质成片状分布长T₁长T₂信号，境界清楚，除多发硬化呈不规则分布外，其余均对称性分布，主要累及侧脑室三角区，前后角放射冠及内囊；2例伴有钙化，脑室不同程度扩张。

2.3重度5例；包括麻疹1例，煤气中毒1例，自身免疫病史1例，多发硬化1例，Schilder氏病1例。MRI表现为对称性广泛分布脑白质长T₂信号，长T₁信号，大片状长T₂信号脱髓鞘区有部分融合，并累及脑干区白质及外囊，脑室扩大，脑皮质萎缩，胼胝体亦部分受累；Schilder氏病呈非对称性分布，以左侧脑白质病变较重。

3讨论

儿童脱髓鞘病不同于儿童髓鞘形成异常，后者为髓鞘形成障碍，绝大多数为先天性缺陷导致正常代谢障碍使髓鞘不能正常形成所致。脱髓鞘病则为髓鞘形成后又被破坏脱失而来，病情大多数较轻，其病理改变为髓鞘肿胀、破坏及不同程度的炎性反应及神经胶质增生^［3-6］。大多数为后天因素所致；如：病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，少数为原发，如：多发硬化，Schilder氏病等。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾。及时诊断是治疗此病的首要条件，而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况，本文对41例脱髓鞘患儿的MRI检查，说明MRI对脱髓鞘病变具有很高的敏感性。

从上述结果来看，大多数脱髓鞘病变均表现为双侧对称性脑白质长T₁长T₂信号，如：窒息、中毒、自身免疫病、感染等；病变程度与分布情况亦各有不同，上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布，且程度较轻，而先天性因素如：多发硬化、Schilder氏病等则病变程度重，分布不规则、不对称；之所以有上述表现，我们认为原因有以下几点；①儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁之间，此时脑白质的代谢相对旺盛，需氧量大，对外界刺激敏感；②窒息、中毒等缺氧性病变易于损伤正在髓鞘化的脑白质，且是对称性的；③病毒感染、免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形成破坏，使其脱失，亦呈对称性；④先天因素则由于病因不明，破坏力大，范围广，多数呈不对称性改变。

作者简介：王宏（1953—），女，长春人，硕士研究生，副主任医师。

作者单位：王宏（武警总医院MRI室，北京100039）

吕剑（武警总医院MRI室，北京100039）

董悦（武警总医院MRI室，北京100039）

董玉茹（武警总医院MRI室，北京100039）

参考文献

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