国外医学脑血管疾病分册1999年6月第7卷第3期

段传志 黄庆 李铁林 徐如祥

摘 要 随着介入神经放射学的不断发展，导管及栓塞材料不断完善，对脑动静脉畸形的认识逐步提高，疗效越来越好。文章综述了脑动静脉畸形的临床表现、诊断治疗的进展。

关键词：动静脉畸形；诊断；治疗

颅内动静脉畸形（AVMs）分3种类型^[1]：（1）脑动静脉畸形；（2）脑膜脑动静脉畸形；（3）硬脑膜动静脉畸形。而脑动静脉畸形占颅内动静脉畸形70％以上，它由3部分组成：供血动脉、畸形血管团及引流静脉。AVMs可见于中枢神经系统的任何部位，但多见于大脑半球，70％~90％发生于幕上结构。AVMs在脑各部位的发生率实际上与该部位的体积相一致，故大脑中动脉灌注区发生率最高，其次为大脑前动脉、大脑后动脉。

1 AVMs的分级

Spetzler分级法，从3个方面对AVMs评分，共分为5级：（1）根据畸形团大小评分，小型（直径3cm以下）1分；中型（3~6cm）2分；大型（6cm以上）3分。（2）根据畸形团所在的部位评分，位于功能区1分；非功能区0分。（3）根据引流静脉引流方式评分：向深部静脉引流1分；向脑表面引流0分。以上3个方面评分相加即为相应级别。国内学者按畸形团直径大小分为大型（5cm以上）、中型（2.5~5.0cm）小和小型（2.5cm以下）。按血液动力学情况分为3级：0级为脑血管造影各分支显现良好，无盗血；Ⅰ级为一侧大脑前、中、后动脉其中一支无显现；Ⅱ级为一侧大脑前、中、后动脉均无显现。

2 脑AVMs的临床表现

脑AVMs的临床表现主要包括出血、癫痫、神经功能障碍等^[2，3]。

2.1 脑AVMs的出血

2.1.1 出血的特点^[2]

（1）出血发生率随年龄增长而增加，高峰年龄比一般动脉瘤早，为15~20岁，半数以上的出血发生在30岁以前；（2）出血的程度可较轻；（3）早期再出血发生率低，再出血间隔时间长短不规律；（4）青年女性出血发生率较男性高，出血危险度与年龄、畸形团大小及部位有关；（5）出血后发生血管痉挛比一般动脉瘤轻。

2.1.2 出血与血液动力学的关系

多数作者认为，小型、隐匿型、位置深在和向深部引流的脑AVMs出血率极高^[2，3]。脑AVMs越小，流量越低，阻力越大，越易出血。同时，深部的脑AVMs的供血动脉较短，病灶内压力较大，也易出血。脑AVMs的高流量继发于低阻力，血流通过发育不全的畸形血管团时，高阻力无疑比低阻力更易引起出血，故基底节区、胼胝体区AVMs易发生出血。但Karlsson等^[4]分析2262例AVMs后认为小型AVMs更少出血，其原因为小型AVMs症状少，不易被发现，而被发现的仅为出血的少数病例。

2.1.3 出血与引流静脉关系

脑AVMs的大小和引流静脉数的多少与出血危险因素密切相关，而供血动脉的数目与是否出血无明显关系，但供血动脉的多少与脑AVMs大小有关，大型AVMs供血动脉多，小型AVMs供血动脉少。脑基底节区AVMs易出血，可能由于基底区AVMs引流静脉多向深部引流，限制了引流静脉的数目和走行方面。目前认为，脑AVMs引流静脉狭窄和缺乏正常引流静脉系统是引起出血的首要病因。也有人推测，2cm以下的脑AVMs异常血管网极为脆弱，引流静脉多趋向于屈曲走行。其数目较少，这些因素可使AVMs内血流缓慢，压力增高，增加出血危险性。

2.1.4 出血与动脉瘤的关系

AVMs伴发囊状动脉瘤者达15%~20%。多发生于血液动力学与畸形团有关的动脉，成为破裂出血的首要因素，伴有动脉瘤的AVMs有出血史者达78％。有人报道，12例出血AVMs合并动脉瘤病人中10例为动脉瘤破裂出血，2例为AVMs畸形团出血；12例AVMs伴发21个动脉瘤，椎基底动脉系AVMs较多伴发动脉瘤，出血率达67％^[2，3]。

2.2 脑AVMs与癫痫的关系

以癫痫为首发症状的AVMs占20％~47％^[2]，主要由于脑AVMs的动静脉短路，畸形血管团周围严重盗血，脑组织缺血缺氧所致。其发生率与AVMs的大小、位置及类型有关，大型位于皮质的AVMs及呈广泛毛细血管扩张型AVMs，癫痫发生率高，由于动静脉短路，血流对大脑皮质的冲击造成皮质异常放电，也可发生癫痫。

2.3 脑AVMs所致的神经功能障碍

可因半球长期供血不足，导致进行性瘫痪、视力及视野障碍，大脑后动脉供血的AVMs可表现为失语及失写症^[5]。

3 脑AVMs的诊断

颅脑CT增强扫描及MRA均可提示此病，而选择性全脑血管造影是明确诊断及研究本病的最可靠依据。脑血管造影主要了解畸形团的部位、大小、供血动脉有否动脉瘤，引流静脉数量、方向及有否静脉瘤样扩张，畸形团内有否伴有动静脉瘘及瘘口的大小，以决定合适的治疗方案。目前血管构筑学三维CT及MRA重建对小型AVMs诊治提供了更确实信息，有时脑血管造影供血动脉不明确，采用三维成像技术，可清楚地看到供血动脉及畸形团情况，进一步确保了治疗方案的准确度^[6，7]。

4 脑AVMs的治疗

包括手术切除、血管内栓塞及放射治疗，这3种方法可单独使用，也可联合应用^[8，9]。

4.1 手术切除

对于非功能区、部位浅表或因脑内出血发生占位，危及生命者，可手术切除，也可作为大的AVMs栓塞后的辅助治疗，栓塞后再行手术切除，出血少，对脑组织损伤小，并发症少，能提高手术成功率^[10]。手术应在显微镜下逐一切除供血动脉，最后切断引流静脉 ，挖除畸形血管团。

4.2 放射治疗^[6,11,12]

对于功能区、部位深在、低血流量、无明显出血因素及血管内栓塞导管到位困难者，可考虑放射治疗。放疗后一段时期，畸形团未完全闭塞前，仍有出血可能，尤其是引流静脉少、向深部引流、畸形团小、供血动脉伴有动脉瘤者，放射后出血可能性仍较大。放射治疗也可作为血管内栓塞的辅助治疗，对于大的高血流量AVMs行血管内栓塞后，畸形团仍有残留，而微导管难以到位，不能进一步栓塞者，放疗为一种较好的辅助治疗手段。

4.3 血管内栓塞

随着介入神经放射学的不断发展，栓塞材料的不断完善，血管内栓塞的治疗日益成为主要的治疗手段。其适应证为：（1）大型高血流量的AVMs；（2）部位深在、重要功能区的AVMs；（3）脑AVMs之供血动脉伴有动脉瘤^[3]；（4）引流静脉细小屈曲，引流不畅，有出血可能者^[13]；（5）高血流量AVMs伴随静脉瘘，且瘘口较多或较大者。

栓塞方法即将5-F或6-F导引导管经股动脉插至拟栓塞侧颈内动脉或椎动脉内，再根据靶血管的长度及精细分别选用1.5-F或1.8-F magic-STD、Magic-MP或Magic-PI微导管，将微导管由导引导管送入到拟栓塞靶血管内并进入畸形血管团后，使用适当浓度及剂量NBCA进行栓塞。栓塞时微导管前端距畸形团越近越好，最好进入畸形团内，阻断供血动脉之血流，形成所谓“block”现象，这样，既能防止NBCA返流，造成正常动脉栓塞及粘连导管，同时又能利用注射推力使栓塞剂均匀弥散于畸形团内，防止栓塞剂过早进入引流静脉或肺部并发症。Nakstad等^[14]对30例栓塞后脑AVMs患者进行随访，发现栓塞剂未进入畸形团，仅栓塞于供应动脉内是造成畸形复发或增大的主要原因。导管到位困难时，可采用如下方法解决：导管末端塑形；压迫对侧颈总动脉；在导引导管内加压注射生理盐水；临时用药提高血压；调节导管位置及方向；停止操作，静待导管自动漂浮到位；应用路标示踪（road-mapping）技术及带导丝导管；罂粟碱导管内注射。应该特别强调栓塞过程应在DSA监视下进行，微导管到位后先行畸形血管团手推法超选择造影，了解畸形团内造影剂弥散过程、畸形团大小、有无动脉瘤、血流速度、静脉出现时间及有无瘤样扩张、注药时阻力、有无正常供血的动脉支，并根据这些情况决定NBCA的浓度及推注的力度。注射时选择最方便的投照位，在DSA监视条件下，用5%葡萄糖液多次冲洗导管后，取1~2ml带螺旋接头注射器，小心注射NBCA。NBCA的浓度主要根据超选择造影情况决定。多数作者认为，超选择造影从动脉到静脉出现的时间间隔为1.~2.0s时多用33%，2s以上时用25%，1.5s以下时或出现AVM则选用66%或纯NBCA，以33%为最常用浓度。

作者单位：510282广州第一军医大学珠江医院神经外科

参考文献

1 Malik GM, Mahmood A, Mehta BA.Dural arteriovenous malformation of the skull base with intraosseous vascular nidus, J Neurosurg,1994,81(4):620~623

2 Langer DJ, Lasner TM, Hurst RW, et al .Hypertension, small size, and deep venous drainage are associated with risk of hemorrhagic presentation of cerebral arteriovenous malformations,Neurosurgery,1998,42(3):481~489

3 Shen CC, Wang YC.Surgical management of intracranial arteriovenous malformation associated with aneurysms.Chung Hua I Hsueh Tsa Chih(Taipei),1998,61(