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皮肤T细胞淋巴瘤伴缺铁性贫血一例

2022-07-29
来源:求医网
患者男性,70岁。因疲乏、面黄、多汗半年于1999年4月到医院就诊。实验室检查:血红蛋白77 g/L,平均红细胞容积(MCV)72 fl,平均红细胞血红蛋白(MCH)24 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.30。血清铁6.24 μmol/L。临床诊断:缺铁性贫血。口服右旋糖酐铁9片/d,治疗3个月余,效果不理想,且体重下降2 kg,于1999年8月31日再次就诊。即行骨髓穿刺术检查,术中发现患者前胸多个皮肤结节,追问病史,患者述此结节反复出现已1年余,逐渐增多,无痛痒感。皮肤结节穿刺涂片显示成簇淋巴样细胞,大小不等,见到可疑淋巴瘤细胞。于1999年9月20日收入院。查体:一般情况好,轻度贫血貌,全身浅表淋巴结无肿大,颈软,心肺无异常,肝、脾肋下未触及。胸腹部及右髂部皮肤可见多个散在结节,蚕豆大小,凸出皮肤表面0.1~0.5 cm,多为正常 肤色或淡红色,部分周边色素沉着,前锁骨下有一暗红色直径1.5 cm结节,蕈状生长,表面光滑,边界清晰,质地较硬(已取活检)。实验室检查:红细胞3.4×1012/L,血红蛋白92 g/L,白细胞3.9×109/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.24,血小板292× 109/L,血沉146 mm/1 h。骨髓细胞学检查报告:骨髓增生明显活跃,粒系0.53,红系0.05,成熟红细胞缗钱状排列,片中可见成簇聚集的淋巴样细胞,少者5~6个,多者达50~60个,形态不规则,有的仅残留胞核,片尾尚见到可疑淋巴瘤细胞0.03,骨髓细胞外铁(-),内铁阳性率16%,指数16。血清总蛋白135 g/L,白蛋白28 g/L,球蛋白107 g/L,免疫球蛋白IgA 0.32 g/L,IgG 13.2 g/L,IgM 83.0(正常0.5~2.2 g/L)。X线 及CT检查:纵隔淋巴结未见肿大,多部位骨骼无骨质破坏。B超:脾略厚。皮肤病理组织印片及切片报告:真皮及皮下浅层肿瘤性淋巴细胞呈片状分布,弥漫浸润,与表皮间有明显的无浸润带。细胞中小型,核呈多形性,多数细胞核内可见明显核仁,胞浆淡染(图1)。免疫组化:CD45Ro(+),CD45R(-)(少数散在阳性),CD45(-),S-100(-),Lysozyml(-),HMB45(-)。诊断:皮肤T细胞淋巴瘤。

图1皮肤组织切片HE×200

治疗:经CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)联合化疗4个疗程,患者胸前皮肤结节明显缩小、变平或消退,未见新结节出现;血红蛋白上升至10.5 g/L,白细胞8.2×109/L,球蛋白下降至60 g/L。目前患者仍在治疗中。

讨论皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤或以皮肤症状为主要表现者,约占结外淋巴瘤的10%。由于其淋巴结不肿大,而主要表现为皮肤的改变,临床上常造成误诊误治。本例患者最先出现皮肤多发结节长达1年余,虽身为医生,却因无自觉症状从未就诊,而后出现乏力、面黄等贫血表现。就诊时未提及其皮肤病变情况,首诊医生也忽视了全面体检,以致误诊。另外,患者为70岁老年人,出现贫血的原因是多方面的,红细胞呈小细胞低色素,骨髓细胞外铁(-),血清铁降低,补铁治疗后血红蛋白由77 g/L一度上升至95 g/L,因而缺铁性贫血的诊断是成立的。继 续补铁未再上升,考虑贫血的原因是多方面的,不能除外与恶性肿瘤细胞的生长有关。此外,患者IgM显著增高,血沉异常增快,骨髓涂片中成簇的淋巴样细胞,考虑与继发单克隆高球蛋 白血症有关。

(收稿日期:1999-12-07)