患者男性，70岁。50年前因活动后心慌、气短，经检查确诊为先天性心脏病，自20年前起上一层楼梯即感到心悸、气短症状，并出现下肢水肿。于1991年3月16日因上述症状加重首次入我院治疗。查体：颜面水肿，口唇轻度紫绀，颈静脉轻度怒张，心界向两侧扩大，心率60次/min，节律不齐，胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，左肺可闻少量湿性音。肝下界在剑突下约4～5cm，双下肢凹陷性水肿（＋）。心电图(ECG)示心房扑动；超声心动图(UCG)示右心室肥厚，右房内径增大，三尖瓣关闭不全，肺动脉瓣狭窄，射血分数(EF)69％，提示：埃布斯坦(Ebstein)畸形。心脏三位相：心外形向两侧扩大，以右心房、右心室增大为主。动态心电图(Holter)示心房颤动。入院诊断：Ebstein畸形，慢性右心衰竭，心房扑动，心功能Ⅲ级。入院后经强心、利尿、抗心律失常等治疗，好转出院。1995年3月17日上述症状、体征加重再次入院，EF60％，经上述治疗后好转出院。1999年6月16日，病情加重第3次入院。查体：巩膜黄染，口唇紫绀，颈静脉怒张，肝在肋缘下3～4cm，双下肢水肿（＋＋＋）。ECG示心房颤动，UCG示EF降至32％。治疗后好转出院。
讨论Ebstein畸形是一种先天性心脏病，主要表现为三尖瓣叶变形或下移。本病患者多于幼年或青年时死亡，只有5％能生存至50岁或50岁以上。最先由德国医师Ebstein于1866年报告，国内1956年由熊治权报道首例。此例患者生存至70岁，可能与下列因素有关：（1）左心功能不全症状出现晚。患者50岁前一直能从事日常工作，EF为69％，以后渐出现左心功能不全症状，EF降至32％；（2）无室性心律失常。患者的心律失常表现为心房扑动，后转变为心房颤动，而快速性的室性心律失常常是本病患者的猝死原因。
(收稿日期：2000-03-09)
设为首页
加入收藏
