一、临床资料

1988年1月至1999年2月本院收治9例老年先天性心脏病患者，男1例，女8例，年龄60～80岁，平均67.6岁。均经彩色超声心动图检查确诊。

9例患者幼时即发现心脏杂音，由于症状出现较晚，延误手术治疗时机，存活至老年期，主要表现为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽、咯血。均属非青紫型或终期青紫型先天性心脏病，存在左向右分流。其中2例为室间隔缺损（男女各1例），5例房间隔缺损，2例动脉导管未闭。并存高血压4例，其中3例（1例室间隔缺损，2例房间隔缺损）存在双向分流，即艾森门格综合征。9例中2例有妊娠史；成年后5例仅能自理日常生活，4例可从事轻度体力活动。

心电图示房性心律失常9例（其中持续性心房颤动6例），频发室性早搏5例，完全性右束支传导阻滞3例，Ⅰ度房室传导阻滞1例；X线胸片示心胸比例0.62～0.80（平均0.68）；超声心动图显示室间隔缺损3.0～17.0 mm（平均11.8 mm），房间隔缺损13.0～35.0 mm（平均25.6 mm），肺动脉压力31.0～72.0 mmHg（平均46.4 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)，均存在多瓣膜反流。

并发症：（1）心力衰竭：1例右心衰竭，8例全心衰竭，心功能Ⅱ～Ⅲ级（NYHA分级），其中咯血5例；（2）肺部疾病：肺部感染7例，胸廓畸形2例；（3）感染性心内膜炎1例；（4）脑梗死1例；（5）3例艾森门格综合征患者中2例存在杵状指，血色素130～160 g/L。

9例患者长期服用洋地黄、利尿剂和硝酸酯类药物。2例由于心房颤动心室率较快合用倍他洛克6.25～25.0 mg/d，另有4例长期合用开博通6.25～12.5 mg/d。1例房间隔缺损合并艾森门格综合征患者死于心力衰竭合并肺部感染，另8例仍在门诊随访中。

二、讨论

患者生存期长，可能与下列因素有关：（1）人群整体预期寿命延长。（2）均为左向右分流型先天性心脏病，且房室间隔缺损多为轻至中度。有研究认为，与轻度室间隔缺损比较，中、重度室间隔缺损及艾森门格综合征的死亡危险性分别高4倍、10倍以上和12倍以上，室间隔缺损死亡危险性与缺损大小、肺动脉阻力和病情轻重有关^〔1〕。同样，在房间隔缺损，缺损大，易发生肺动脉高压和心力衰竭，预后也差^〔2〕。（3）内科治疗进展：血管紧张素转换酶抑制剂降低心力衰竭病死率的结论已得到肯定。近来关于β阻滞剂提高心力衰竭（各种病因）患者存活率的报道也已发表^〔3〕。然而，尽管上述患者寿命延长，但生活质量低下。治疗先天性心脏病应选择及早手术。

参考文献

1Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects： results of treatment of patients with ventricular septal defects. Circulation, 1993, 87(2 Suppl)：I38-I51.

2陈灏珠. 先天性心脏血管病. 见：陈灏珠，丁训杰，廖履坦，等主编. 实用内科学. 第10版. 北京：人民卫生出版社，1997.1262-1270.

3Goldstein S. Clinical studies on beta blockers and heart failure preceding the MERIT-HF trial: metoprolol CR/XL randomized intervention trial in heart failure. Am J Cardiol, 1997, 80(9B)：50J-53J.

(收稿：1999-05-11修回：1999-06-21)