患者男性，77岁，于1997年10月22日晨被家人发现屈曲倒地，呼之不应，8时15分医生赶到查患者已无呼吸、脉搏，双瞳孔直径约1mm，无对光反射，抢救无效。既往史：1965年诊断高血压，血压最高为190/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，1981年后坚持服药，血压在135～180/70～100 mmHg之间。1977年因“早搏”、心电图(ECG)示窦性心动过缓、冠状动脉供血不足，诊为冠心病，无明确心绞痛病史。1979年起血脂增高，未服用降脂药物。1991和1994年两次因脑供血不足住院治疗。1979年胃镜检查，诊断萎缩性胃炎伴肠上皮化生。1982和1992年分别发现左眼和右眼闭角型青光眼，一直用匹罗卡品滴眼治疗。此外还有慢性支气管炎、肺气肿、肝炎及十二指肠溃疡史。吸烟40余年，40支/天，1981年戒烟。有时饮酒，量少。

辅助检查：(1)1980～1997年多次检查肝肾功能、血糖，基本正常，尿蛋白偶见微量；(2)1979～1997年血胆固醇为5.2～7.9 mmol/L，甘油三酯1.13～3.06 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.04～1.69mmol/L;(3)1997年X线胸片：双肺气肿，双下肺纹理粗，右肋膈角模糊，主动脉迂曲，主动脉弓钙化，心脏外形不大；(4)1997年ECG示窦性心动过缓，V₄～V₅导联ST段压低0.5 mm；(5)超声心动图(UCG)：1993年心脏结构未见异常；(6)头部CT：1991年双颈内动脉钙化，余未见明显异常；(7)1995年胃镜示慢性萎缩性胃炎，1997年全消化道造影检查未见异常，反复多次便潜血阴性；(8)1997年腹部B超示胆囊结石(单发)，腹主动脉不均匀，有钙化斑。

临床诊断：(1)高血压病；(2)冠心病、冠状动脉供血不足(前侧壁)；(3)高脂血症；(4)脑供血不足；(5)慢性萎缩性胃炎；(6)慢性支气管炎、肺气肿；(7)胆囊结石；(8)双眼闭角型青光眼。

死亡原因：猝死，急性心肌梗死?

临床讨论

顾占军医师(放射科)：本例胃肠道造影和头部CT未见明显异常。X线胸片特点：胸膜钙化，粘连增厚；心脏外形略增大，但仍在正常范围；1991～1997年主动脉弓逐渐增宽，迂曲，限局性突起。猝死原因可能是心血管方面的问题，从X线胸片上看主动脉有逐渐增宽的趋势，是否有主动脉的疾病?

武晓楠医师(内科)：本例特点：老年男性，有高血压、冠心病、慢性萎缩性胃炎、脑供血不足等多种疾病，发病前是否有劳累、情绪激动、饱餐等诱因，不明。临床表现为猝死，我们仅能根据病史分析猝死原因：(1)急性心肌梗死：心脏性猝死约占猝死的60%，而冠心病是心脏性猝死的主要原因。本例为老年男性，既往有冠心病、高脂血症、吸烟等病史，故急性心肌梗死导致猝死可能性最大。(2)脑血管意外：老年男性多见，蛛网膜下腔出血者猝死多见。本例有脑动脉硬化、脑供血不足病史，不能除外。(3)急性肺动脉栓塞：长时间卧床、心力衰竭、下肢静脉曲张、静脉炎、肿瘤、长骨骨折或手术是常见的诱发因素。本例无以上危险因素，可能性不大。(4)急性出血性坏死性胰腺炎：有时可导致猝死。胆囊结石与胰腺炎有相关性，但本例的胆囊结石为单发，无胆囊炎病史，是否有饱餐等诱因，证据不足。(5)主动脉夹层：多有(80%以上)高血压史，临床可表现为剧烈胸痛、背痛或腹痛、血压增高等，累及升主动脉而猝死者多见。本例有高血压、高脂血症、腹主动脉粥样硬化及吸烟史，X线胸片示主动脉弓钙化，都是主动脉夹层的危险因素，故不能除外。(6)急性消化道出血：本例有十二指肠溃疡、慢性萎缩性胃炎病史，须考虑因溃疡、肿瘤等引起消化道出血的可能；但患者最后的胃镜及消化道造影未见肿瘤及溃疡，便潜血均为阴性，无明显应激性因素，亦无食道静脉曲张，故可能性较小。(7)窒息：老年人，特别是合并有脑血管疾病的患者由于吞咽障碍、咳嗽反射迟钝、痰咳不出等可导致急性呼吸道阻塞；又因老年人各脏器储备功能差，极易引起急性呼吸、循环骤停。本例患脑供血不足，有窒息的危险因素，但无明确肺部感染、咳嗽、咳痰等情况，可能性不大。(8)药物中毒：本例被发现死亡时查双瞳孔较小，须除外药物中毒的问题。吗啡、巴比妥类药物可致瞳孔缩小，但患者有长期应用匹罗卡品滴眼的病史，而无长期服用安眠药史，也无抑郁症病史，故药物中毒可能性不大。

邹彤医师(内科)：猝死总的可以分为两大类，心源性和非心源性。中老年患者中以心源性所占比例最大，而心源性中又以冠心病及其并发症最常见。本例无明确心绞痛病史，ECG为前侧壁供血不足，考虑是一个慢性心肌缺血过程。猝死原因首先考虑急性心肌梗死。此外需要补充的是，心肌病、心瓣膜病(主动脉瓣狭窄)也常可导致猝死，可通过UCG除外。主动脉夹层所致猝死总的来说所占比例小，但患者有发生主动脉夹层的危险因素，也不能除外。电解质紊乱(高钾、低钾等)也可能发生猝死，但往往需要一个过程。窒息的因素不能完全除外，因本例独处一室，不知道是否有自己进食误吸等情况，不过可能性较小。

何青医师(内科)：本例有明确的高血压、高血脂、动脉粥样硬化病史及吸烟史，这些既是冠心病，也是主动脉夹层、主动脉瘤的危险因子。急性心肌梗死导致猝死的原因可以是心律失常，也可以是由于大面积心肌坏死导致的心脏破裂。

毛永辉医师(内科)：本例有冠心病、高血压，血压控制得不好，有高脂血症，从未服药加以控制，多次出现脑供血不足，B超示腹主动脉不均匀，有钙化，这些均提示患者有较严重的动脉粥样硬化。须结合X线胸片、B超的特点，除外胸主动脉瘤、腹主动脉瘤。

病理报告及讨论

林凤如医师(病理科)：胸腔内见左侧胸水200 ml，淡黄色，透明。右肺下叶胸膜广泛粘连，肺叶无实变，肺门淋巴结最大为2 cm×1 cm×1 cm。气管内无痰栓、异物。心包腔积血300 ml，有血凝块。心脏重410 g，稍大，形态正常；心腔无扩张，心肌褐红色，质地中等，无梗死灶；左心壁厚1.3 cm，右心壁厚0.3 cm，稍厚；室间隔卵圆孔无缺损，心腔无血栓，腱索、乳头肌无病变，各瓣膜无增厚、粘连、钙化；左冠状动脉开口可见粥样斑块，左主干、左旋支及前降支狭窄均为3级，右冠状动脉开口0.1 cm，右冠状动脉狭窄3～4级，4条主支均有病变。升主动脉内侧距主动脉根部1.5 cm处可见一横行破裂口，宽4 cm，从右下斜向左上，近乎环形，边缘锐利似刀割，主动脉壁撕裂长达8 cm，累及动脉壁的大半周径，外口破于主动脉根部，位置靠胸侧，环形，长约3 cm(图1)；心外膜、心包壁层广泛出血，夹层局限在升主动脉内。腹主动脉粥样硬化严重，可见脂质斑块、纤维斑块及粥样斑块，并可见糜烂、钙化、出血，但无血栓形成。肺动脉、腔静脉未见血栓栓塞。消化道粘膜未见溃疡、出血及肿瘤。胆囊单发结石，3 cm×1 cm×1 cm。甲状腺、肝、脾、胰腺及肾上腺未见异常。双肾表面呈粗细不等的颗粒状，切面正常，无结石、肿瘤。前列腺体积稍大，切面结节约黄豆至绿豆大小。脑无出血、水肿、脑疝，基底动脉粥样硬化，管腔轻度狭窄。镜下见主动脉夹层附近的主动脉中膜有环形走向的带状坏死区域，该区域纤维及平滑肌消失，均质红染，细胞核消失，少量白细胞渗出，病灶内可见出血(图2)，PAS染色(-)。

图1心脏大体标本，显示主动脉根部夹层外破裂口

图2主动脉中膜带状坏死，纤维及平滑肌消失，胞浆均质红染，细胞核消失；中膜撕裂，大量红细胞进入撕裂间隙HE×100

病理诊断：(1)主动脉夹层，Ⅱ型，夹层破裂导致心包填塞；(2)动脉粥样硬化症；(3)冠心病；(4)胆囊结石；(5)前列腺增生症。

马正中医师(病理科)：主动脉夹层是病死率较高的疾病，病理上主要有2种改变：(1)破口；(2)主动脉中层内2/3及外1/3交界部分离引起夹层血肿。主动脉夹层发生破口的常见部位首先是升主动脉右侧距瓣膜1.5～2.5 cm处，因为此处是血流从心脏出来的第一个90°转弯，所受冲击力最大；其次是降主动脉原动脉导管位置的下缘，血流在此再次作90°的转弯，但由于头、臂、干的血已经分流出去，血量较前减少，故发生率占第二位。主动脉夹层分离的病理学基础是主动脉中层弹性纤维的局部断裂及坏死、基质粘液样变、囊肿形成。本例有明确的中层坏死，有发生主动脉夹层的病理基础。人类主动脉滋养血管只供应至中膜的外1/3，内侧则要靠动脉腔血流弥散供氧。随着年龄增长，内膜逐渐增厚，中膜内2/3、外1/3处成为氧供薄弱区，容易发生粘液变性、弹力纤维断裂，主动脉回缩力差，故老年人主动脉较青年人长且粗。老年人主动脉夹层主要由于局部氧供缺乏，而青年人多见于马凡综合征、妊娠。阻断夹层分离的因素有：(1)中膜萎缩；(2)中膜纤维化。动脉粥样硬化对于动脉夹层的发展可以起到一定的阻断作用。主动脉夹层的病理分型可分为3型，即De Bakey Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。Ⅰ型指病变始于升主动脉，扩展到降主动脉，此型最常见；Ⅱ型指病变局限在升主动脉；Ⅲ型指病变从降主动脉、左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。Ⅰ、Ⅱ型患者死亡迅速，病死率高，Ⅱ型易导致心包填塞；Ⅲ型可致腹膜后血肿。少数患者夹层向内破裂，形成假通道，较少见。本例为Ⅱ型，夹层破裂至主动脉拐弯处由于动脉粥样硬化、中膜纤维化，夹层停止，内压迅速增高而破裂，导致心包填塞，患者迅速死亡，失去诊断及抢救时间。我院诊治9例(包括此例)主动脉夹层患者，Ⅱ型5例，均致心包填塞。

田家政医师(<