患者女性，63岁，因气促、咯血伴一过性意识丧失4小时，于1997年10月6日收入院。无高血压、肾炎等病史，家族史不详。入院查体：体温36℃，脉搏82次/分，呼吸26次/分，血压28/26kPa(1kPa=7.5mmHg)。神志清、高枕卧位，唇指紫绀，颈静脉不怒张。双肺无音、心尖抬举样搏动，胸骨左缘第3、4肋间触及收缩期震颤、心界显著扩大，心浊音界位于左锁骨中线外5.5cm，心率82次/分，律齐，A
2亢进，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅳ级粗糙的收缩期杂音。腹部未见异常。双足轻度凹陷性水肿。心电图示Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、双室肥大并劳损。Holter检查示：房性早搏、完全性右束支传导阻滞和间歇性预激综合征。X线胸片示：心影重度扩大。超声心动图检查示：(1)右房及房化右室增大，功能右室缩小。三尖瓣隔叶下移24.5mm，前叶及后叶未见下移，前叶冗长，活动幅度大，彩色血流显示中度三尖瓣返流；(2)房间隔中部回声缺失，彩色血流显像示房水平分流。结论：先天性心脏病：(1)三尖瓣下移畸形(又称Ebstein畸形)伴中度三尖瓣返流；(2)房间隔缺损。腹部B超提示：双肾结石，左肾积水及左侧输尿管上端扩张。实验室检查：肌酐308～843mmol/L，尿素氮 25.7～50.9mmol/L，尿酸808～1 024mmol/L，血钾5.8～6.8mmol/L。入院后曾再次出现大咯血伴一过性意识丧失。诊断：(1)Ebstein畸形合并房间隔缺损，Ⅰ度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞和间歇性预激综合症，咯血并窒息，心功能Ⅲ级；(2)高血压，高血压性心脏病；(3)双肾结石，慢性肾功能不全尿毒症期。入院后用硝普钠和心痛定降压，并用止血药和利尿剂，治疗3周后好转出院。
讨论：Ebstein畸形为一种较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中约占0.7%。该病患者多数在10～30岁死亡，此例已届老年尚且存活，且合并多种异常，如房间隔缺损，肺动脉压力的增高，长期高血压引起左室肥厚所致的左室流出道狭窄以及低速重度的三尖瓣返流，实属罕见。由于老年、病重，心导管检查及心室造影已难实施；CT及MRI检查仅能显示心脏的断层切面，不能动态显示心脏的运动情况及血液的分流特点，使得超声检查成为唯一的手段。
(收稿：1997-10-07修回：1998-08-24)
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