患者男性，78岁，因头晕、乏力、心慌、气短24天于1996年4月14日入院。1996年3月20日无明显诱因出现上述症状并逐渐加重。同年4月10日查血红蛋白(Hb)55g/L，红细胞平均体积(MCV)106fL，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)354g/L,红细胞平均血红蛋白含量(MCH)37pg,血小板(Plt)216×10
9/L，白细胞(WBC)5×10
9/L。以“贫血原因待查”入院。查体：贫血貌，皮肤无出血点。浅表淋巴结不大。双肺无干湿性音，心界不大，心尖部有2级(为6级分)收缩期杂音。肝脾不大。双下肢轻度水肿。血常规Hb55g/L，WBC7.5×10
9/L，Plt185×10
9/L，网织红细胞0.001。骨髓象示骨髓增生活跃，粒∶红为62∶1，粒系增生各阶段比例及形态大致正常，巨核细胞各阶段可见，红系增生明显受抑，红系占有核细胞1.2%。胸部X线及CT检查正常。腹部B超未见包块。肝肾功能、大小便常规正常，IgG 11.7g/L，抗核抗体阴性。诊断为原发性纯红细胞再生障碍性贫血。同年5月9日始用泼尼松30～40mg/d(0.5～0.6mg*kg
-1*d
-1)，康力隆4mg每天2次，治疗98天，病情无改善。每10天需输血约400ml，Hb维持在70g/L左右，网织红细胞0～0.001。同年8月14日始用大剂量人血丙种球蛋白(上海新兴血液制品研究所生产)30g/d(0.5g*kg
-1*d
-1)加入生理盐水500ml及5%葡萄糖500ml静脉点滴，共5天；8月28日改泼尼松为地塞米松3.75mg/d，以后地塞米松逐渐减量；9月16日以后停止输血，Hb逐渐上升，10月21日达104g/L，网织红细胞0.001～0.003；9月28日骨髓象示骨髓增生活跃，粒红两系增生活跃，(粒∶红为3.5∶1)，巨核正常。11月Hb达110～122g/L，网织红细胞0.005～0.007，患者无不适，出院。住院期间共输血5 600ml。随访至1997年7月，Hb保持在11g/L以上，无特殊不适，地塞米松0.75mg/d。
讨论应用大剂量丙种球蛋白(0.5g*kg-1*d-1，疗程5天)治疗纯红细胞再生障碍性贫血的作用机理可能与下列因素有关〔1〕：(1)阻断单核巨噬细胞表面的丙种球蛋白F成分的受体，使吞噬作用受抑；(2)使病理性自身抗体产生下调；(3)人血免疫球蛋白有膜稳定作用及免疫复合物溶解作用；(4)抑制补体激活产物在靶器官表面沉积。
参考文献
1Bjorkholm M. Intravenous immunoglobulin treatment in cytopenichaematological disorders. J Intern Med, 1993,234(2):119-126.
(收稿：1997-05-30修回：1998-01-05)
设为首页
加入收藏
