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讨论：韦格纳肉芽肿(WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎 性疾病，本病病因目前不清楚，多数认为与免疫反应异常有关。临床上分全身型和局限型 ［1］，全身型有上下呼吸道肉芽肿、坏死性血管炎和肾小球肾炎三种病变，病情发展 快、预后差；局限型病变仅在呼吸系统，无肾脏损害，病程长，预后较全身为佳。
本例主要表现有发热、咳嗽、痰中带血、胸痛，早期胸片
示右肺中叶单发结节，病情进展迅速、变化快、短期内发展到两侧多发结节，而无上呼吸道 、肾脏损害，符合WG局限型。
实验室一般检查无特异性，ANCA检查对本病诊断、病情活动判断及预测复发均有重要意义 ［2］，早期或缓解期可均为(－)；(＋)提示WG活动，可作为本病活动的监测指标，腮 腺液分泌性免疫球蛋白的IgA升高有特征性［3］。
肺部X线有“三多一洞”特点：①多样性：肺部病灶可呈球状、粟粒状、结节状；②多发 性：肺野多处可同时或先后出现，以中下肺野居多，常侵犯双侧；③多变性：肺部病变可短 时间内变化较大，可增大或缩小，一处消失后在另处又有新病灶出现；④空洞形成：肉芽肿 有易发生坏死倾向，常形成空洞，合并感染时，可有液平面。CT下的表现特点：①病变多 位于肺中下叶，表现不规则肿块，空洞影，洞壁厚薄不均；②病变多位于肺底周围，靠近 脏层胸膜，与胸膜粘连。
关于WG的诊断：临床上有呼吸道症状、肾脏改变和皮肤有坏死性血管炎等表现。结合X线检 查：应考虑WG，但因本病缺乏特异性临床表现和X线征象，故不易确诊，最后诊断依靠活 组织检查。本例为36岁壮年男性，仅有肺内肉芽肿性血管炎表现，缺少肺外及肾脏临床表现 ，诊断有一定困难，因此，开胸肺活检对确诊很有必要。临床上结合病史应与肺结核，转移 性肺癌，多发性血源性肺脓肿鉴别。
关于本病治疗：大多数WG患者对环磷酰胺(CTX)和糖皮质激素反应良好。最近有报道：SMZco 治疗病人可长期存活。未经治疗的患者80%在1年内死亡，如经治疗95%以上可以缓解，有些 可缓解15年以上，因此早期诊断、早期治疗极为重要。在治疗过程中为减轻药物的毒副作用 ，激素应逐渐减量，并注意复查血象。本例应用CTX和强的松治疗后，症状很快缓解，肺内 病变3个月基本吸收，现用CTX维持，病情控制良好，复查胸部CT病灶全部吸收，随访1年余 症状无复发。
(志谢：病理切片请北京协和医院病理科刘鸿瑞教授会诊，治疗上得到呼吸科朱 元珏教授指教，在此感谢)
参 考 文 献
1，北京医科大学人民医院呼吸内科.临床病理讨论.第68例--发热、咳嗽、肺内 多发性空洞、左面颊肿胀.中华结核和呼吸杂志，1999，22：433-434.
2，丁东，张怀玲，刘杰，等.读片园地第36例--两肺多发性空洞结节影.中华结 核和呼吸杂志，1999，22：625.
3，唐福林，主编.风湿免疫病300个怎么办?北京：北京医科大学 中国协和医科大 学联合出版社，1998.145.
收稿日期：2000-04-03
