疯牛病是牛海绵状脑病(Bovine Spongiforn Encephalopathy,BSE)的俗称，首例疯牛病是1986年11月在英国发现的。以后在英国牛群中较快传播，到1995年5月止英国在32 385群牛中已查出148 200头牛感染此病，传播主要是病畜内脏特别是脑及脊髓作为蛋白食品混入人工饲料中引起^〔1〕。英国在特殊牛内脏(SBO)禁令后，BSE明显下降^〔2〕。由于此病迄今尚无法治疗，又有传染给人之可能性，使人得一种病死率极高的中枢神经退化病——克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)，因此，不仅对英国经济造成严重损失，而且引起世界医学生物学界及各国政府(特别是欧盟)的高度重视。近年来在国际有名刊物如Science、Nature、Lancet及BMJ等上经常有本病报道，世界卫生组织(WHO)也连续多次召开专家会议进行讨论^〔2～4〕。Science评出的1996年全球10大科技成就中第三个就是涉及疯牛病及克雅病病原的蛋白质感染粒子。这个问题的实际意义与关键所在就是疯牛病的病原是否能感染人?

归纳起来，目前科学界基本上有以下两种观点。

1.否定的意见，其理由主要有以下几点。

(1)克雅病是1920年发现的。早在疯牛病发现前，克雅病在世界各国早已普遍存在，中国虽无疯牛病报告，但克雅病迄今已报告43例^〔5～10〕。

(2)各国无论是否有疯牛病流行，人的CJD发病率始终相对稳定在每年1/100万左右，不论是高发的英国还是低发的甚至尚无疯牛病报告的国家均如此^〔2，11〕。

(3)传染性：CJD发病都是医源性即人与人之间的传播，医源性包括人硬脑膜器官移植，人脑垂体生长激素应用及病理外科医生的直接接触感染^{〔12～14〕}。

(4)关于疯牛病及克雅病的病原至今均未肯定。它们的致病因子有的人认为是病毒，但多数学者认为是一类有感染性的蛋白粒子，称为Prion(暂译为朊毒体)。按Prion学说，虽然疯牛病与克雅病的病原都是Prion，但Prion有多样性及种属屏障^〔15〕，也即疯牛病与克雅病可能是两种不同的Prion。

2.支持的意见，主要有以下几点。

(1)各国CJD的发病率水平虽基本相同，但这也只是近10年BSE发现后的观察结果，而CJD潜伏期可长达30年^〔15〕，因此，短期的流行病学观察不能否定BSE能传染给人。

(2)有的学者如Almond^〔16〕认为英国奶牛场与非牛场CJD发病率相差甚远，奶牛场CJD发病率可高达6/100万，远远超过英国平均CJD发病率0.7～1/100万。

(3)近年英国已报告近10例发生在有BSE的奶牛场的CJD病例，认为这些人由于职业接触病牛而感染此病^〔16〕。

(4)1996年3月Will提出新型CJD的概念(New Variet of CJD)。这些病人无论在年龄、病理改变、临床症状、体征及脑电图上均与过去的典型CJD不同。新型克雅病病人年龄19～41岁(平均29岁)，而典型CJD的平均年龄则高达65岁。从病史及分子遗传学研究也已被否定医源性及遗传性传播。而按过去标准，这些病例都不被诊断为CJD^〔17〕。

对上述资料分析，特别是新型克雅病概念虽已被不少学者所接受，但对其与BSE之间的联系却被认为仍是疑问^〔4〕。Smith认为1996年3月报告新型克雅病10例后，英国应该有更多的病例报告，但到1996年11月止的8个月中只增加了2例。用新诊断标准分析有资料保存的历史上的200个病例时，也没有发现1例符合新型CJD的诊断^〔18〕。作者对Smith认为1996年3～11月8个月间只增加2例的报告而否定的观点提出不同意见，因为1996年是英国政府已公布SBO禁令后多年，因此，BSE发病率已明显下降，如果BSE能传染给人则1996年CJD发病少也是自然的。

总之，根据上述情况，到目前为止，还只能说疯牛病有可能传染给人，但不能肯定。

关于两种病的防治措施：对这两种病的病原，不论是BSE因子还是CJD因子或统称为Prion也好，它们对环境的抵抗力都很强，对一般化学消毒剂如乙醇，氯仿，丙酮，过氧化氢，甲醛，戊二醛等均不敏感；对煮沸、紫外线及辐射等物理因子也有抗力^〔2〕。感染BSE牛脑匀浆用1～2mol/L NaOH处理2小时还不能被灭活，必须用1mol/L NaOH浸泡污染物1小时或含有效氯16 500ppm次氯酸钠溶液处理2小时才能去除其感染性。用134～138℃高压蒸气1小时只能减少其传染性，但不能完全灭活^〔19〕。

虽然BSE能否传染给人的问题没有被肯定，但WHO为了尽可能缩小对人的危险性，于1992年制订了SBO禁令(即特殊牛内脏禁令)，规定6岁以上牛的脑、脊髓等内脏禁止作为牛及人类食品，也禁止将这些内脏用以制造包括激素在内的药品原材料。1995年5月第63次国际动物流行病学会议已专门制订了预防BSE的具体法规，规定从BSE或BSE情况不明国家进口活牛或其制品时必须进行特殊的检查，在任何国家禁止用牛、羊肉(包括脑、脊髓等)作为蛋白饲料喂养牛，而推广将牛内脏熬成工业用油脂。制药工业采购用于药品生产的牛原料必须先考虑到这些牛材料来自何国，该国的BSE流行情况等^〔1〕。

从预防人的CJD角度考虑，凡接触临床疑似CJD的医务人员，特别是进行脑手术(包括硬脑膜移植等)的外科医生或病理解剖医生，均需特别注意个人防护及消毒。目前尚无有效治疗CJD的方法，因此积极预防更为重要。

展望：最首要的是研究BSE究竟是否为人畜共患病，即患疯牛病的牛是否是人类克雅病的传染源的问题。当用流行病学方法研究这两病的因果关系进行课题设计时，必须注意克雅病长潜伏期的特点，其次疯牛病及克雅病的病原究竟是病毒还是Prion?如是Prion，其本质、复制机制、分型、灭活方法等均需研究。对这两病的病原深入研究，不仅能解决人兽慢性中枢神经疾病的病因，而且对微生物学、传染与遗传关系(CJD不仅能传染而且可遗传)及长潜伏期病因研究的流行病学方法等方面，均可开阔新的领域。

参考文献

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4WHO.Division of Emerging & Other Communicable Diseases Surveillance & Control:Report of a WHO Consultation on Clinic and Neuropathological Characteristics of the New Variant of CJD and other human andanimaltransmissiblespongiformencepha-lopathies.Geneva.1996.May,14-16.

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