摘要：目的：研究主动脉弓畸形及其临床意义。方法：在历时15年对320例主动脉弓的解 中，发现4例主动脉弓畸形，并对此弓变异及其周围诸结构进行解剖和观察。结果：在4例主动脉弓畸形的病例中，2例为右食管后锁骨下动脉并存右非喉返神经，另2例为右主动脉弓并存左食管后锁骨下动脉或左背主动脉分离。食管后锁骨下动脉起始部形成憩室，可产生食管受压性咽下困难。左锁骨下动脉或左背主动脉经动脉导管连接或发自左肺动脉，可形成先天性肺动脉-锁骨下动脉窃血症。结论：主动脉弓畸形在临床实 践中具有意义，它的发生有其胚胎学基础。

Aortic deformity and its clinical significance

Zhou JilinYao ZuobinYao Yousheng

（Department of Anatomy,Medical College,Zhejiang University,Hangzhou 310031）

Abstract：Objective:To investigate the aortic arch deformity and its clinical importance.Methods:In 320 specimens,4 cases of aortic ar ch deformity were observed during 15 years of anatomical studies,and careful dissections were made to reveal the sur rounding structure.Results:In the two cases,right retro-esophageal subclaviana .coexisted with right nonrecurrent laryngeal nerve.In the other two cases,right aortic arch coexisted withleft retro-esophageal subclavian a.or left dorsal ao rta separation.Conclusion:The aortic arch deformity show ed significance in clinical practice.

Key words：Aortic archRetro-esophageal subclavian art eryNonrecurrent laryngeal nerveSubclavian steal syndrome▲

主动脉弓畸形文献已有报道^［1～3］，多数无症状，经主动脉弓选择性造影或尸检时才发现 。当此弓发出异常食管后锁骨下动脉时可产生食管受压性咽下困难^［4］。左锁骨下动脉与右主动脉弓分离，经动脉导管起始于左肺动脉，为先天性锁骨下动脉窃血症^［5，6］。现将320例主动脉弓中所见的4例畸形，报道如下。

1尸体解剖观察结果

例1：男，55岁。主动脉弓无头臂干，自右向左发右、左颈总动脉和左锁骨下动脉(图1)。主 动脉弓第4分支为异常右锁骨下动脉(管径12 mm)，平第4胸椎发自主动脉弓末段的后方，距左锁骨下动脉起始的远侧1 cm处，经食管与脊柱之间斜向右上(与食管约呈30°角)，达第3胸椎上半，经食管右缘和右颈总动脉的深方至右臂。此动脉起始部膨大为憩室，管径18 mm。在此动脉与食管邻接处，使食管后壁形成宽约10 mm×30 mm的压迹。食管横径约20 mm，在压迹以下横径增大达40～50 mm。

1.主动脉弓2.右食管后锁骨下动脉

3.右锁骨下动脉憩室4.食管5.气管

6.右颈总动脉7.左颈总动脉8.左锁骨下动脉

9.右迷走神经10.右非喉返神经11.左喉反神经

1右食管后锁骨下动脉并存非喉返神经(主动脉弓拉向左侧)

例2：男，60岁。主动脉弓发双颈总动脉干(长10 mm，管径14 mm)，向上经气管前方分为左 、 右颈总动脉，呈叉状邻接第7～9气管软骨环的前外侧。此干的左侧，主动脉弓发左锁骨下动脉。距此动脉远侧12 mm处，主动脉弓末段的右后方发右食管后锁骨下动脉(起始部稍膨大)，斜经食管后壁，使食管形成相应的压迹。食管横径21 mm，在压迹以下，横径轻度增大．

例1、2的右喉返神经行程异常，平第5颈椎高度直接发自右迷走神经，横向内沿甲状腺下动 脉上方2～5 mm处，对向甲状腺右侧叶中部，经气管食管沟前方返行达环甲关节的后方入喉 。

例3：女，7个月。心脏位置偏右，升主动脉经肺动脉右侧向上，续于右主动脉弓和胸主动脉 (管径12 mm)。右主动脉弓从左至右发左、右颈总动脉和右锁骨下动脉。左食管后锁骨下动脉(管径3 mm)平第4胸椎高度，发自右主动脉弓移行于胸主 动脉处的左例。此动脉起始部膨大为憩室(管径7 mm)，经食管与脊柱之间斜向左上达左臂(图2)。食管后壁邻接左食管后锁骨下动脉，形成轻度压迹。动脉韧带由动脉导管生后闭锁而成。喉返神经右侧绕过右主动脉弓，左侧绕过动脉韧带。

12.右主动脉弓13.左食管后锁骨下动脉憩室

14.左肺动脉15.动脉韧带

2右主动脉弓并存左食管后锁骨下动脉

例4：男，5个月。发育不良，贫血，轻度紫绀。左颈总动脉和左锁骨下动脉的搏动缺如，胸 骨左缘连续性杂音。近一个月来反复抽搐，死于充血性心力衰竭。尸检发现心脏室间隔缺损和卵圆孔未闭。升主动脉续于右主动脉弓和胸主动脉(管径10 mm)。右主动脉弓无主动脉食管后段，从左至右发右颈总动脉和右锁骨下动脉(图3)。左背主动脉(管径6 mm，长24 mm)经动脉导管起始于左肺动脉，沿气管左侧上升，分为左颈总动脉和左锁骨下动脉。两主动脉之间无吻合支。两侧颈总动脉与锁骨下动脉各分支之间，在近中线处的弓状吻合和动脉网显著曲张，管径为0.2～1.0 mm。

12.右主动脉弓14.左肺动脉16.左背主动脉

3右主动脉弓并存左背主动脉分离

2讨论

2.1比较解剖学与胚胎发生

两栖类与爬行类保留了左、右侧主动脉弓；鸟类保留了右主动脉弓；而哺乳类(包括人)保留 了左主动脉弓^［7～8］。在胚胎早期，右第4动脉弓和背主动脉的部分发育成右锁骨下动脉^［8～11］。如遇发育异常，右第4动脉弓在右颈总动脉和右锁骨下动脉起始处之间退化，保留应消失的右背主动脉尾侧段，经食管后方发育成右食管后锁骨下动脉。当此异常动脉形成后，无结构向下牵引右喉返神经，因此它在平第5颈椎高度发自右迷走神经，横行向内沿甲状腺下动脉入喉，称非喉(下)返神经^［4］。当右第4动脉弓发育成右主动脉弓，左第4动脉弓和此弓至左锁骨下动脉发出处之间的左背主动脉消失，保留其尾侧段而发育成左食管后锁骨下动脉。

左背主动脉与右主动脉弓分离，发生于胚胎第5～6周，主动脉囊左肢与左第3～4动脉弓部分 或全部消失。左背主动脉与第7节间动脉--锁骨下动脉连接后，头侧段发育成左颈总动脉，尾侧段经动脉导管连接左肺动脉(图3)。

2.2临床意义

2.2.1食管后锁骨下动脉食管后锁骨下动脉起始部形成憩室或稍膨大，推想为此异常动脉斜经食管与脊柱之间，血流不畅导致其起始部代偿性扩张的结果。此动脉平第3～4胸椎高度使食管形成相应的压迹，钡剂试验显示其管腔变窄，产生食管受压性咽下困难^［4］。患者随年龄增大，动脉壁弹性差而硬化，可加重吞咽困难，严重时需外科治疗。

2.2.2右食管后锁骨下动脉并存右非喉返神经主动脉弓发生异常右食管后锁骨下动脉，没有任何结构向下牵引右喉返神经，自迷走神经在颈部发出后，横过甲状腺下动脉与甲状软骨之间的平面直接入喉，称非喉返神经^［4～12］，可分2型：Ⅰ型高起始，对向甲状腺右侧叶上极横行入喉。Ⅱ型低起始，对向其中部横向下内入喉^［4］。当甲状腺切除术前，患者有食管受压性咽下困难，经血管造影术存在异常右食管后锁骨下动脉，术中牵引、结扎和分离组织时应倍加注意，以免损伤此非喉返神经。

2.2.3右主动脉弓并存左食管后锁骨下动脉或左背主动脉分离右主动脉弓并存食管后左锁骨下动脉，若动脉导管未闭，连接左食管后锁骨下动脉，则形成先天性肺动脉-锁骨下动脉窃血症Ⅱ型^［5］。左背主动脉与右主动脉弓分离，向下经动脉导管发自左肺动脉，为先天性肺动脉-锁骨下动脉窃血症Ⅲ型^［5，6］。此型在左上半身组织缺氧的情况下，导致轻度紫钳，近中线处吻合血管显著曲张。经X线摄影观察，右大脑半球的氧合血逆行至左颈总动脉和左锁骨下动脉。背主动脉与右主动脉弓分离，并存室间隔缺损和动脉导管开放，终因充血性心力衰竭而夭亡。■

参考文献：

［1］Binet JP,Langlois J.Aortic arch anomalies in children and infants .J Thorac Cardiovasc Surg,1977,73(2):248

［2］Kersting-Sommerhoff BA,Fischer MR,Higgins CB.MR imaging of congeni talanomalies of the aortic arch.Am J Roentgenol,1987,149(1):9

［3］Kinght L,Edwards JE.Right aortic arch:types and associated cardiac anomalies.Circulation,1974,50(5):1047