病理检查:肿瘤为灰白色碎块组织,附有血凝块,总体积为1.3 cm×1.3 cm×0.6 cm,质脆。镜下检查:肿瘤由幼稚的不成熟的胚胎组织构成,瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。可见神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构(图1),幼稚的鳞状上皮巢。幼稚的软骨(图2)及幼稚的呼吸上皮、消化道上皮等。
图1示幼稚的神经组织,神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构HE×117
图2示幼稚的软骨、幼稚的鳞状上皮巢HE×117
病理诊断:松果体未成熟性畸胎瘤
讨论:松果体畸胎瘤是一种罕见的颅内肿瘤。发生率约在0.5%~2%[1]。未成熟性畸胎瘤更为罕见,好发于儿童和青年。男性发病比女性多。颅内的畸胎瘤好发于中线部位,以松果体为最多,蝶鞍上次之。后颅凹和颅内其他部位也可发生。其来源多被认为是脑内残留的生殖细胞。在组织形态上与其他部位的畸胎瘤一样,含有3个胚层来源的组织成分。但颅内的畸胎瘤以外胚层和中胚层成分为多。如果有幼稚软骨、神经上皮组织可考虑为未成熟性畸胎瘤[2]。在诊断上要注意有时该瘤可伴有生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊肿瘤或绒癌等成分,即混合性畸胎瘤。松果体畸胎瘤还可伴有松果体瘤样成分。松果体细胞来源的肿瘤十分罕见,与未成熟性畸胎瘤组织学鉴别上,松果体细胞瘤是由较大的单一细胞构成,密集排列成巢,间质为血管和纤维。松果体母细胞瘤则由小细胞紧密排列,有实心菊花团及围绕血管排列,成分单一。松果体的胶质瘤、包括各种胶质瘤,以及血管外皮瘤、化学感受器瘤都异常罕见。松果体未成熟性畸胎瘤预后较差。
本例于9月22日出院,10天后死亡。
参考文献
1臧旭,张慧信,薛辉.神经系统.见:刘彤华,主编.诊断病理学.北京:人民卫生出版社,1994.935.
2张福林.神经肌肉系统.见:陈忠年,沈铭昌,郭慕依,主编.实用外科病理学.上海:上海医科大学出版社,1997.652.
(收稿:1998-07-20修回:1998-12-18)
