中华放射学杂志1999年第33卷第6期

王林森宋其韬孙鼎元

摘要目的：分析22例幼年性慢性关节炎（JCA）的X线平片，探讨X线诊断的价值。方法：22例中男15例，女7例，年龄3～14岁。全部病例的X线分析基于常规X线平片。结果：膝关节是JCA的主要累及部位，平片根据病期将其分为4级：Ⅰ级6例，Ⅱ级5例，Ⅲ级7例，Ⅳ级4例；Ⅱ～Ⅳ级共16例，占72.7%，具有诊断慢性关节炎较为典型的征象，其中骨骺的“气球样”膨大、髌骨的“方形化”是本病的特征性表现。结论：平片是诊断JCA的有效方法，对于不典型的病例需随访观察，提高诊断准确性。

关键词：关节炎幼年型类风湿放射摄影术诊断化验室

幼年性慢性关节炎(juvenile chronic arthritis， JCA）为一种少见的关节疾患，1982年Resnick等^［1］将其进行了较为详尽的分类并命名为JCA。它主要包括幼年发病的成人型类风湿性关节炎（JRA）、幼年发病的成人型强直性脊椎炎（JAS）和Still病，国内对本病的报道甚少。笔者搜集了我院近10多年来22例诊为JCA的临床、X线和病理资料，着重分析了JCA的X线表现与实验室检查结果的相关性，并加以探讨。

材料与方法

22例JCA中，男15例（68.2%），女7例（31.8%）；年龄范围3～14岁，平均8.5岁。病史2个月至9年，平均3.3年，其中2个月至1年3例、1～9年19例。22例初发症状均为疼痛、肿胀；6例出现晨僵、活动受限；4例关节屈曲畸形；4例关节疼痛伴有发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大；3例出现虹膜睫状体炎，仅1例有家族史，另4例仅为关节疼痛、肿胀。实验室检查结果：血沉（ESR）均增快，4例类风湿因子（RF）阳性，5例人类白细胞抗原-B组27位（HLA-B27）阳性。2例抗核抗体（ANA）阳性，2例羊红细胞凝集效价（SCAT）增高。

22例中8例行膝关节清理术，4例行髋关节清理术，其余10例保守治疗症状好转。

全部病例均采用常规的影像技术检查，且关节炎性表现的影像学评估仍基于X线平片。据X线表现将膝关节病变分为4级：Ⅰ级表现为骨质疏松、软组织肿胀，骨质结构尚清晰；Ⅱ级为关节边缘（裸区）骨侵蚀；Ⅲ级为关节面糜烂、间隙狭窄；Ⅳ级为骨端（骨骺）增大，典型的呈“气球样”膨大，髌骨“方形化”，关节屈曲畸形。

结果

1． X线表现：22例中，除1例为足部单关节受累外，以膝关节为首发症状者13例，余8例在病程进展中累及膝关节。按X线表现分级,Ⅰ级6例（图1），Ⅱ级5例（图2），Ⅲ级7例（图3），Ⅳ级4例（图4，5）。Ⅱ～Ⅳ级共16例，占72.7%，具有诊断慢性关节炎较为典型的征象。

图1双膝关节软组织肿胀，关节面光整

图2膝关节骨质疏松，股骨骺外侧侵蚀

图3膝关节骨质疏松，关节间隙狭窄，呈“方髌”畸形

图4双膝部骨骺、干骺端增大，屈曲挛缩

图5双膝部骨骺呈“气球”样膨大，骨干变细

髋及骶髂关节受累为首发症状者4例，在病程中又有6例髋关节、3例骶髂关节出现症状。X线表现为髋关节周围软组织肿胀，髋臼或股骨头负重面破坏，关节间隙狭窄（2例）；髋臼外缘骨刺形成，股骨头及髋臼软骨下囊状吸收（2例）；骶髂关节狭窄，关节面模糊，呈串珠样改变4例（图6，7）。

图6CT平扫。示双侧骶髂关节破坏，软骨面下骨硬化

图7与图6同一病例。股骨头骨骺增大

双手、双腕肿痛3例，主要表现为严重的骨质疏松，腕及掌指骨呈“素描图”样改变，指间关节软组织梭形肿胀，关节面破坏，关节间隙狭窄，以及桡骨远端骨骺骨折，尺骨压缩，舟骨及月骨体积变小、压缩变扁，后者是由于发生在腕部的异常应力（肌肉痉挛）所致（图8）。

图8掌、指、腕骨骨质疏松，腕间关节间隙狭窄，桡骨远端骨骺挤压性骨折

踝关节受累9例，主要为软组织肿胀及骨质疏松，足及足跟肿痛4例，主要表现为跟骨后下面增生、硬化、边缘不规则、骨刺形成 （图9），趾间关节间隙变窄、边缘骨侵蚀。

脊柱受累3例，1例表现为方椎，腰椎小关节结构模糊、增生、硬化。

图9跟骨跖肌膜及跟腱附着处骨侵蚀及反应性增生、硬化

2．病理检查：对12例关节清理后的滑膜、关节软骨及骨组织进行病理检查，可见滑膜呈乳头状增生，纤维组织增生，胶原变性，间质血管周围均见淋巴细胞、浆细胞及嗜中性白细胞弥漫性及灶性浸润，但未见含铁血黄素沉着。关节面透明软骨基质退变，部分被纤维瘢痕替代，软骨下骨小梁间组织细胞增生，慢性炎性细胞浸润。病理诊断：9例诊为类风湿性关节炎；3例符合类风湿性关节炎。

12例经病理检查者中4例HLA-B27阳性，结合临床体征、实验室检查,最后诊为强直性脊柱炎，另8例中4例为类风湿性关节炎，4例为Still病的大关节受累者。讨论

一、JCA的来源及分类

1．早在1864年Cornil首先描述了幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis， JRA）。此后，1963年Ropes提出JRA的诊断标准是指16岁以下儿童的以受累关节出现炎性表现为基础的慢性关节炎^［2］。Ropes将JRA的年龄标准定为16岁，但我国儿科专家目前将儿童的年龄标准定为14岁以下，笔者认为后者更为符合我国儿童发育的“幼年”这一范畴。针对“慢性关节炎”一词，由于病因、发病部位、实验室检查等方面的差异，使人们将临床表现与JRA相近的一些疾病与本病混为一谈。直至1982年，Resnick等^［1］将本病进行了较为详尽的分类并命名为JCA后，人们对本病的概念才有所廓清。

2．Resnick 将JCA分为两类^［3］：一类为血清阳性关节炎（类风湿因子阳性）即幼年发病的成人型JRA；另一类为血清阴性关节炎（类风湿因子阴性），包括，（1） Still病：①典型的全身性疾病；②多关节病；③少关节病或单关节病。（2）幼年发病的成人型强直性脊柱炎（JAS）。（3）牛皮癣性关节炎。（4） 肠炎性关节炎。

血清阴性关节炎中的Still病约占70%，其中又分3个亚型^［4］：（1）典型的全身性疾病，除关节疼痛外伴有明显的多脏器损害，如皮疹及肝、脾、淋巴结肿大；（2）多关节病（4个以上关节受累），关节外症状较轻；（3）少关节病（1个以上，4个以下关节受累）和单关节病。少关节病中除关节受累外，约半数以上出现慢性虹膜睫状体炎。本组22例中JRA 4例，JAS 6例，Still病12例，其中典型的全身性疾病4例，多关节炎4例，少关节炎3例，单关节炎1例。

二、JCA中JRA、JAS、Still病的X线表现

1．JRA：主要侵犯女性儿童，早期除膝关节受累外主要侵及手的指间关节、掌指关节和腕关节；足的跖趾关节、趾间关节，其X线表现与成人的类风湿性关节炎相似。腕关节异常在JRA时也非常多见，典型改变为腕骨“方形化”，实际上晚期征象与成人类风湿性关节炎（RA）表现相同。除了上述征象外，另外2个征象比较特殊：其一为骨膜炎，即受累的掌指或跖趾关节的掌骨或跖骨近侧骨干可见平行的骨膜反应，是与成人RA的不同之处（图8）；其二为受累关节边缘（裸区）可有骨破坏，但可不伴有关节间隙的狭窄，此2点为诊断JRA的重要参考征象。

2．JAS：主要为男性儿童发病，高发年龄为10～12岁，多为下肢一侧关节受累，好侵犯膝、髋、踝和跗间关节，偶尔累及趾间关节。临床上骶髂关节早期即可出现症状，但由于小儿骶髂关节发育尚未完善，故X线片描述小儿骶髂关节和脊椎的改变相当困难，一般到20岁以后才会出现典型征象。四肢关节受累多见于双髋（图7）、双膝、双肩关节；手、足小关节少见，X线征象与JRA类似。另外，跟骨后下面（