关键词: Creutzfeldt-Jakob病；磁共振成像；脑活检

摘要目的探讨头部磁共振成像对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法2例均经脑活检、免疫组化及实验鼠传递证实，分别于发病后2、12个月进行头部磁共振检查。结果2例双侧尾核、壳核于T2加权像均呈对称性均质高信号。结论头部磁共振成像的异常信号对CJD诊断虽非完全特异，但结合临床具有一定价值。

中图号R742.8

Magnetic Resonance Image Diagnosis of

Creutzfeldt-Jakob Disease

Lin ShiheSong XiaonanZhao JiexuJiang XinmeiGu Yangying

（Department of Neurology, The First Teaching Hospital of Norman Bethune University of Medical Sciences, Changchun 130021）

Objective To assess a diagnostic utility of imaging features of magnetic resonance images (MRI) of patients with Creutzfeldt-Jakob disease(CJD).Methods To review the MRI of two patients whose diagnosis of CJD had proved by immunohistochemical staining and experimental animal transmission. The patients clinical findings were also analyzed.Results The two patients had MRI examinations on second and twelfth month respectively after the onset of symptoms. In all two patients the hyperintense sinal abnormalities in the caudate nuclei and basal ganglia on proton density and T2-weighted images were diffuse and bilaterally symmetric.Conclusions Signal abnormality in the basal ganglia and caudate nuclei on MR imagings may be a specific sign of Creutzfeldt-Jakob disease and could be helpful in confirming the diagnosis of CJD.

Key words Creutzfeldt-Jakob disease; magnetic resonance image; brain biopsy

英国发表了疯牛病与Creutzfeldt-Jakob病(CJD)有重要联系以来，人们正在密切注意发现新型CJD，并积极探索CJD的早期诊断方法。脑活检诚然可靠，但患者不易接受。近来我们注意到头部磁共振(MRI)的改变，不仅在时间上早于头部CT，并具有一定特异性，属于安全、简便、无痛的非创伤性检查，可为CJD的诊断提供依据。

1资料和方法

1.1病例资料2例均具有典型的CJD临床表现，其中1例发病4年前接受白内障手术治疗。分别于发病后15、16个月死亡。

1.2实验室检查2例均行右额叶脑活检，并经以朊蛋白(prion protein, PrP)抗血清为第一抗体的免疫组化染色，脑组织制成5～15 μg/dL匀浆，接种于昆明鼠脑内，分别于接种后543、486天(d)发病。发病鼠脑除经组织病理确认外，还得到免疫组织化学染色证实。

1.3头部影像学检查2例接受荷兰Philips公司Gyroscan T5-Ⅱ型扫描机扫描，场强0.5，采用自旋回波(SE)扫描序列的T1加权像、T2加权像和质子密度轴位扫描。

2病例报告和结果

例1：女，57岁，家务，吉林省人。1994年12月26日入院。1年来两下肢活动不灵，逐渐加重。近2月精神不正常，傻笑，语无伦次，撕东西，乱扔脏物。入院前1个月卧床不起，四肢僵硬，尿便失禁。病程中无抽搐。既往无头外伤及输血史。1990年接受白内障手术治疗。家族中无类似疾病。

查体：内科检查无特殊，患者呈去皮层状态。四肢肌张力增高。腱反射亢进。左侧病理反射阳性，尿便失禁。

实验室检查：血及尿常规、肝功能正常。脑电图未查，CT正常。头部磁共振表现为双侧尾状核、壳核呈对称性异常信号，T1加权像信号稍低，质子密度及T2加权像呈高信号(图1～3)。1994年12月27日行右侧额叶皮质活检，石蜡包埋，HE、KB染色，光镜观察。软膜正常，大脑呈轻度海绵状变性，神经细胞脱落，星形胶质细胞增生。1995年1月4日将-70℃保存的活检脑组织制成15 μg/dL匀浆，接种于小鼠脑内，在接种后543 d发病的鼠脑内发现PrP沉积。患者于1995年3月7日死亡。

图1轴位T1加权像(TR520/TE25)。双侧尾状核、壳核信号稍低

Fig 1Axial T1-Weighted (TR520/TE25) images show symmetric hypodense signal in caudate nuclei and putamina of both sides

图2轴位、质子密度像(TR2190/TE25)，与图1为同一层面。双侧尾状核、壳核信号稍高

Fig 2Axial proton density(TR2190/TE25) image, the same plane with Fig1, show hyperintense signal in caudate nuclei and putamina of both sides

图3轴位T2加权像(TR2190/TE90)，与图1，2为同一层面。双侧尾状核、壳核为高信号

Fig 3Axial T2-weighted (TR2190/TE90) image, the same plane with Fig1 and Fig2, show hyperintense singal in the caudate nuclei and putamina of both sides

例2：男，73岁，干部，吉林省人。1995年1月12日入院。患者于入院前2个月，言语减少，记忆力减退。1个月后上述症状加重，无主动言语。肢体活动欠灵活，相继出现身体不定处抽搐。四肢颤动，尿便失禁。此后卧床，饮水返呛。既往无颅脑外伤及手术史。家族中无类似疾病。

查体：内科检查正常。呈去皮层状态，呼之不应，有瞬目动作。双眼发作性向左凝视，伴左侧面及上肢抽搐。吸吮反射阳性，四肢肌张力高，腱反射亢进，病理反射阴性。尿便失禁。

实验室检查：血及尿常规、肝功能正常。未做脑电图。头部磁共振表现为双侧尾状核、壳核于质子密度及T2加权像呈对称、均质高信号(图4～6)。右侧额叶皮质活检见轻度海绵状变性，神经细胞脱失及星形胶质细胞增生。1995年1月12日将-70℃保存的活检脑组织制成15 μg/dL匀浆，接种于小鼠脑内，经过486 d观察发现小鼠发病。患者活检脑组织及实验鼠脑内均发现PrP沉积。信访得知患者于发病后16个月死亡。

图4轴位，T1加权像(TR520/TE25)。

双侧基底节区信号正常

Fig 4Axial T1-weighted (TR520/TE25)

images show normal singal in the

basal ganglia of both sides

图5，6轴位，质子密度像(TR2190/TE25)及T2加权像(TR2190/TE90)，

与图1为同一层面。双侧尾状核及壳核高信号

Fig 5，6Axial proton density and T2-weighted images, the same plane with Fig1,

show hyperintense singal in the caudate nuclei and putamine of both sides

3讨论

CJD、Kuru、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)是一组可传递的神经系统变性疾病。近年发现的致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)亦属于此组疾病。致病因子为一种具有感染性质的特殊蛋白质，此组疾病被统称为朊病毒病或朊蛋白病^［1，2］。

资料表明，中国人的CJD急性发病较多，往往以神经症状开始，病程短以及脑萎缩不明显等。即使这样，单凭临床症状和体征还是很难准确诊断。因此，寻找一种临床适用、准确客观的确诊方法，不仅有利于患者，而且对防止医源性传播十分有益^［3，4］。

脑活检可提供确切诊断，脑组织切片以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色，几乎能100%肯定诊断^［3，4］。先决条件是必须钻颅取出少量脑组织，因而往往遭患者或家属拒绝。脑电图所呈现的具有诊断意义的周期性同步放电，也只能在病情发展到一定程度，通常10周以后才出现^［3］。因此，人们不得不寻找一种安全、简便、无痛的检查方法。头部CT检查虽可发现大脑皮质萎缩，但非特异。在发病后相当长一段时期内，CT所见可以完全正常。而头部MRI则优于头部CT。本文所报告的2例，分别于发病后12、2月接受头部MRI检查，2例均见T2加权像和质子密度像上双侧尾状核、壳核呈对称、均质高信号。该2例均经大脑活检证实为CJD，