分类号R737.3文献标识码A

文章编号1001-7399(1999)05-0448-06

1缪勒腺肉瘤（mullerian adenosarcoma）

缪勒（中胚叶）混合瘤的特征为既具有上皮又具有间质性肿瘤成分，其中腺纤维瘤（adenofibroma）中无论上皮还是间质成分均为良性，腺肉瘤（mullerian adenosarcoma）具良性上皮成分而间质成分为恶性，癌纤维瘤（carcinofibroma）为上皮成分恶性而间质成分良性，恶性缪勒混合瘤（malignant mullerian mixed tumor）的上皮和间质成分均为恶性。

缪勒腺肉瘤和腺纤维瘤一样，典型者发生于绝经后妇女（平均57岁，中位年龄62岁），然而与恶性中胚叶混合瘤不同，约有近30％病人为绝经前病人，其中包括少数年轻病人。最常见的临床表现为阴道不规则流血，伴或不伴盆腔或腹部疼痛。有几例腺肉瘤发生于有卵泡膜细胞瘤或使用外源性雌激素的病人，提示无对抗的雌激素在这些病例中可能有致病作用^〔1〕。查体发现大多数病例子宫增大和（或）不规则，约半数病例肿瘤从子宫颈外口突出。

1.1眼观典型者呈息肉样，有时呈乳头状，但蒂一般较宽。肿瘤或充满子宫腔，或脱垂出子宫颈外口，也有的起源于子宫颈，罕见者腺肉瘤可局限于子宫肌层而不累及子宫内膜。典型者切面为海绵状或多囊性，内有水性或粘液性液体，囊间组织白或淡棕色。

1.2镜检腺肉瘤的上皮成分为间质中出现规则或不规则的腺样结构，它们常呈囊性扩张。腺体衬多样化的良性缪勒氏上皮，最常见的是核分裂活跃的类似增生性子宫内膜的腺上皮，腺体也可衬子宫颈内膜型粘液上皮、输卵管型纤毛上皮、有核下空泡的分泌型子宫内膜上皮、靴钉样细胞或无特征的上皮。腺体常有灶性鳞状化生或部分腺体完全鳞化。少见的情况下，腺上皮可有不同程度的组织结构和（或）细胞异型性，可类似子宫内膜增殖症甚至原位癌。按定义腺肉瘤中无浸润性癌，但文献中有几例腺肉瘤有小灶性的癌（腺肉瘤-恶性缪勒混合瘤的混合性肿瘤）的报道。腺肉瘤的间质与腺纤维瘤的由纤维母细胞（或子宫内膜间质细胞）组成的良性间质不同，其组织学上是恶性的，类似低度或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤，少数可类似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等非特异性肉瘤。通常腺肉瘤中的间质细胞有轻度或中度异型性，常有核分裂象，一般为5～20个/10 HPF，特征性形态为间质细胞在腺体周围的细胞密度明显增高，形成‘袖套样’外观，而离腺体远些的间质则为少细胞性且可水肿，或为良性外观的细胞稀疏性纤维组织。在大约25％病例的间质中有异源性成分出现，最常见的是横纹肌母细胞，其次为不成熟的软骨，偶可有骨或骨样基质或脂肪出现。罕见的情况下，可在腺肉瘤的部分区域有纯的高度恶性肉瘤发生。大多数腺肉瘤不浸润肌层，大约25％的病例沿肿瘤推挤性或浸润性边界可见有肌层浸润^〔1～3〕。

1.3鉴别诊断腺肉瘤应与腺纤维瘤鉴别，但二者在组织学上的分界线，目前在文献中尚未令人信服的确立。依据间质富于细胞的程度和细胞异型性并不能明确的区分二者，AFIP提出间质细胞的核分裂数是最可靠的区别标准，他们认为≥4个/10HPF的核分裂象可诊断腺肉瘤^〔4〕。然而Scully等观察到核分裂象在腺肉瘤中很难计数，因间质细胞的核分裂象主要出现于围绕腺体周围的间质细胞，而大量的间质是纤维性，其核分裂并不活跃，并发现核分裂象≤3个/10HPF的肿瘤有肌层浸润或复发，因此认为间质富于细胞的混合性肿瘤即使核分裂象罕见（0～1个/10HPF）也应诊断为腺肉瘤，尽管这样情况复发率低于≥4个/10HPF核分裂象的肿瘤^〔1〕。其他支持诊断腺肉瘤的组织学特征有肌层浸润、间质细胞显著异形，以及有异源性的间叶成分。

腺肉瘤还应与子宫内膜或子宫颈内膜息肉鉴别：腺体周围间质细胞袖套形成和核分裂象增多、间质细胞增生致腺上皮向腺腔内突起、腺体衬多种上皮，以及很少厚壁血管等均支持腺肉瘤的诊断。子宫内膜间质肉瘤虽是一纯肉瘤，但有时其周边部可裹入一些腺体，以致看上去象双相分化而误为腺肉瘤，然而子宫内膜间质肉瘤一般有高度浸润性的边界和广泛的肌层浸润及肌层血管受累，且腺体周围的间质细胞密度虽高但分布较均匀不呈袖套样外观。罕见的情况下，恶性缪勒氏混合瘤可有灶性良性外观的腺体也会误为腺肉瘤，但多取材可发现明显的癌区域。

1.4生物学行为缪勒腺肉瘤与恶性缪勒混合瘤相比是一种低度恶性潜能的肿瘤，主要表现为约1/3的病人可有阴道或盆腔复发，血源性播散罕见（少于10％），AFIP的病例组中25％的腺肉瘤病人死于肿瘤，其平均存活时间为7年。值得注意的是腺肉瘤是一生长相对较慢的肿瘤，且复发常发生于手术后5年或更长的时间，因此应进行长期随防。

2类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（uterine tumors resembling ovarian sex cord tumor）

这是一种罕见的子宫肿瘤，特征为组织学上与卵巢性索肿瘤，即粒层细胞瘤和支持睾丸型间质细胞瘤相类似，现又称子宫性索样肿瘤（uterine sex cord like tumor）^〔5〕。临床上病人多为中老年妇女，平均年龄49岁，常有阴道不规则流血或无症状，以及查体发现子宫增大。

2.1眼观肿瘤一般为圆形，境界清楚的肌层肿块，大小不等，最大径3～10 cm。有的可为粘膜下肿瘤，有的可为浆膜下肿瘤，有的为肌壁间肿瘤。切面呈黄、灰或浅褐色，通常质较软，肉样或同质性，无平滑肌瘤那样的漩涡状外观。

2.2镜检肿瘤被子宫平滑肌围绕，常有清楚的推挤性边界。少数情况下肿瘤的边缘可为浸润性，一般浸润不深，但偶也可广泛浸润，仅个别病例中见到血管和淋巴管浸润。瘤细胞的排列多样化类似卵巢性索肿瘤，特别是粒层细胞瘤和支持细胞瘤的上皮型排列，如小管状（有腔或无腔）、相互吻合的小梁状以及滤泡状等。瘤细胞一般小而圆或规则形，胞浆少，有些肿瘤中瘤细胞有中等量嗜伊红性胞浆，罕见的情况下瘤细胞可含空泡状脂质丰富的胞浆。瘤细胞的核一般不大且较规则，常无明显多形性，核仁不清楚，核沟罕见或缺如，核分裂象少（＜2个/10HPF）。间质可稀少或丰富，从中度富于细胞至少细胞或透明变均可，未见间质Leydig细胞和卵泡膜细胞分化，也无黄素化证据^〔6，7〕。

2.3起源由于这类肿瘤与卵巢性索起源的肿瘤组织学上很相似，曾考虑过其是否可能起源异位的卵巢组织，但肿瘤细胞无核沟和典型的Call-Exner小体这些卵巢粒层细胞瘤的特征对之不支持。有时在子宫内膜间质细胞肉瘤中可见到灶性上皮样分化区域，因而提示类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤可能系子宫内膜间质细胞起源。此外，这类肿瘤中有些瘤细胞排列呈较密集的小梁状与某些上皮样平滑肌瘤（丛状小瘤，plexiform tumorlet）有相似之处，因而有些肿瘤可能为平滑肌起源。有些肿瘤的起微结构研究提示其为平滑肌和(或)子宫内膜间质细胞起源，如有一例肿瘤电镜示上皮型瘤细胞可用平滑肌起源解释，而其他细胞被认为系子宫内膜间质型细胞，因而肿瘤被命名为‘间质肌瘤’（stromomyoma）。最近有报道免疫组化该肿瘤的瘤细胞可呈α-抑制素阳性，提示有真性性索分化^〔8〕。

2.4鉴别诊断要考虑与支持细胞样子宫内膜腺癌、上皮样平滑肌瘤、腺瘤样瘤、罕见的子宫Brenner瘤以及转移癌等区别。支持细胞样子宫内膜癌（sertoliform endometroid adenocarcinoma of the endometrium）是一种较少见的子宫内膜腺癌类型，其分化较好，癌细胞大小较一致，排列呈有管腔或实性的小管状结构，与支持细胞瘤中的支持细胞小管颇相似，但多取材和多切片可找到较典型的腺癌区域，且巨检肿瘤累及子宫内膜^〔9〕。上皮样平滑肌瘤的瘤细胞多弥散排列，瘤细胞胞浆丰富而红染或透明。腺瘤样瘤细胞内常有较大的空泡。子宫Brenner瘤的瘤细胞不仅胞浆较丰富而且聚成上皮巢样片块。子宫转移性癌的癌细胞排列可与类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的瘤细胞排列方式相似，但癌细胞异型性明显大于类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的瘤细胞。

3粘液样平滑肌肉瘤（myxoid leiomyosarcoma）

粘液样平滑肌肉瘤是一种罕见的子宫平滑肌肉瘤，典型者肿瘤位于子宫肌层内，也可在阔韧带内，但似乎来自子宫外肌层。临床表现与一般的子宫平滑肌肉瘤相似，病人年龄47～68岁，平均58岁。该瘤手术后复发和转移率均相当高。

3.1眼观肿瘤直径从5～16 cm不等，切面呈明显的胶冻样，边界似乎清楚。

3.2镜检粘液样平滑肌肉瘤对周围的子宫平滑肌组织有不规则的舌状浸润，有时甚至可扩展进入大的静脉腔。肿瘤的特征是呈粘液样外观，肿瘤大部分由少细胞的粘液样基质组成。HE染色呈淡嗜碱性或嗜伊红染，PAS染色呈弱阳性，Alcian蓝和胶性铁染色呈强阳性，用透明质酸前处理并不能将胶性铁染色物质除去。大多数瘤细胞胞浆稀少，核卵圆形、梭形或星形，核异型性通常不大，核仁不明显，核分裂象少（0～2个/10HPF）。局部瘤细胞可有轻至中度多形性，偶可见多核瘤巨细胞。瘤细胞在粘液样间质中可均匀分布或排列呈细的束状，或围绕充满粘液样物质的腔。通常可找到结构和细胞学均较明确的平滑肌分化灶，有时在明显粘液样的肿瘤中可见明显的这种非粘液样灶，在这些区域中核分裂明显高于粘液样区域，而与一般的子宫平滑肌肉瘤相似。电镜示瘤细胞有典型的平滑肌分化，如形成基层（bas