1临床资料

患者男性、51岁。于1990年出现阵发性心悸，症状突发、突止，持续0.5～24 h，多发生于白天，伴头晕、出汗。近三个月心悸频发，饮酒后多见。体检无异常。平时ECG窦性心律时QRS波群时间110 ms，大部分导联尤其是V₁导联QRS波群终末部可见一低频棘波——Epsilon波，V₁～V₄导联T波倒置(图1)。心动过速时ECG见两种宽QRS波心动过速，均呈左束支阻滞图形(图2，A多见、B偶见)。二维超声心动图示右房45 mm×39 mm，右室流出道(RVOT)49 mm，右室前壁3 mm，左室长轴(右室前后位)42 mm，左室43 mm，右、左室之比为0.97，室间隔及右室后壁运动明显减弱，局部呈反向运动。核磁共振(MRI)提示右心系统扩大，右室侧壁及部分前侧壁内有较多的脂肪组织。诊断致心律失常性右室心肌病(ARVC)伴室性心动过速(VT)。曾服用普罗帕酮、维拉帕米，VT不能控制。入院后第5日行RFCA治疗。于右室心尖部S₁S₂S₃(500/240/300 ms)刺激诱发VT，RR间期340 ms，QRS波群在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈QS型，Ⅰ、aVL导联呈R型，与图2A所示VT图形一致。在进行心室标测过程中，室房关系由分离转化为1∶1逆传。右前斜位30° X线投照下，大头电极行激动标测，在三尖瓣环下心底部记录到起始碎裂的心室(V)波，较体表心电图之QRS波群提前34 ms(图3)，最早心内电图到体表心电图QRS波群起始的时间(Eq-QRS间期)为34 ms。在同一部位以略短于心动过速周期(S₁S₁ 300 ms)起搏，VT周期重整，12导联起搏图形与心动过速时图形完全相同，呈隐匿拖带，刺激信号至体表心电图QRS波群起始的时间(S-QRS间期)与Eq-QRS间期相同。起搏后间期(PPI)340 ms，与VT周期相同。在该部位以20 W功率放电，2 s后VT终止，巩固放电20 W×160 s，重复心室刺激不能诱发VT，终止手术。无并发症发生。随访半年无心动过速发作。

图1窦性心律时12导联体表心电图QRS波群时间110 ms，

其终末部可见Epsilon波(↑)，Tv_1～3到置

图2室速发作时记录的两种宽QRS波心动过速

A呈左束支阻滞，电轴左偏，考虑起源于右室流出道。

B呈左束支阻滞，电轴向下，起源于右室流入道

图3激动标测时心内电图及消融靶点图

体表心电图Ⅰ、Ⅲ、V₁、V₅与心内电图同步记录。

在三尖瓣下心底部大头电极记录到提前出现的起始碎裂的V波，

比体表QRS波群提前34 ms，即Eq-QRS间期=34 ms

2讨论

ARVC是一种以室性心律失常和右室特殊的病理改变为特征的少见疾病。病理上为获得性进展性心肌萎缩，死亡心肌细胞逐渐被脂肪组织替代。该病有心源性猝死的危险，大多数病人有VT和(或)晕厥史。心脏超声检查和MRI可为ARVC的诊断提供有力的佐证。Midiri等^［1］提出MRI诊断标准：①心肌组织有高密度区的脂肪组织，②RVOT扩张，③室壁矛盾运动，④右室扩大，⑤右房增大。三项指标阳性诊断ARVC的可能性较大，两项阳性有一定的可能性，一项阳性可疑。ARVC患者体表ECG窦性心律时30％的病人在QRS波群终末部可见Epsilon波，大约有一半病人，右胸导联T波倒置，T波倒置的范围与右室增大的程度相关。

ARVC VT发生的机制一般认为是折返引起^［2］。在心肌细胞、脂肪组织、疤痕之间，存在有缓慢传导区(SCZ)。由于心室广泛的心肌病变，形成多灶微折返环，而产生多种形态的VT。Aizawa等^［3］对两例ARVC患者进行程控刺激，一个病人诱发出五种形态的VT，另一个有二种。通过心内膜标测而确定VT起源的部位，行不同周期的超速起搏时可见QRS波群有不同程度的持续性融合，认为该VT可被拖带，其机制很可能由折返引起。Stark等^［4］用隐匿拖带的方法确定在三尖瓣环与室壁瘤之间存在缓慢传导峡部(Isthmus)，三尖瓣环可作为峡部屏障之一，证实VT由折返引起，在该处放电消融成功。可见，VT时记录到提前出现的异常碎裂电位及起搏隐匿拖带，可帮助确定消融的靶点。

本例在进行RFCA的过程中，首先在RVOT刺激，未能诱发VT。随后在右室侧壁刺激，S₁S₂S₃诱发VT，用大头电极进行多部位激动标测，最后在三尖瓣环下心底部记录到最早出现的低幅碎裂电位，在该部位以S₁S₁ 300 ms行起搏标测，出现隐匿拖带，Eq-QRS间期与S-QRS间期相等，说明该部位存在有缓慢传导，消融成功点可能为SCZ出口。本病例仅消融一种类型的VT，另一种起源于RVOT的VT术中未能诱发。未作异丙肾上腺素激发试验为本例不足。术后未服用抗心律失常药物，且随访6个月无VT发作，其长期效果有待观察。

目前，ARVC的治疗首选为药物治疗。笔者认为部分由ARVC引起的VT可以进行RFCA，消融时以记录到最早的心室电活动及起搏隐匿拖带确定消融靶点。由于右室扩大、室壁心肌变薄，放电时应予较低的能量，以免出现心室穿孔。目前，埋藏式心脏复律除颤器在我国尚不能普遍应用，RFCA仍不失为一种姑息治疗手段。

参考文献

1Midiri M,Finazzo M,Brancato M,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:MR features.Eur Radiol,1997,7(3):307

2Simon G,Klein G,Narale A.Ventricular tachycardia pathophysiology and radiofrequency catheter ablation.PACE,1997,20(pt,11):534

3Aizawa Y,Funazaki T,Takahashi M,et al.Entrainment of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular tachycardia.PACE,1991,14(11ptI):1 606

4Stark SI,Arthur A,Lesh MD.Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia in right ventricular cardiomyopathy:use of concealed entrainment to identify the slow conduction isthmus bounded by a aneurysm and the tricuspid annulus.J Cardiovasc Electrophysiol,1996,7(10):969

(1998-01-16收稿)