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图1常规心电图右束支阻滞伴胸前导联ST段抬高
图2监护导联心电图心室颤动发作并经200 J直流电转复
讨论Pedro Brugada于1992年发现某些病人在心脏结构及功能正常、无明显诱因的情况下，反复出现晕厥或猝死，其心电图具有持续或间歇性右束支阻滞伴胸前V1～V3导联ST段抬高的特征，并命名为Brugada综合征。业已发现，Brugada综合征是由常染色体控制的遗传性疾病，它并非单个基因异常所致，但基因异常导致钠通道的改变可能是其主要离子机制。此综合征是小于50岁男性自然死亡的最常见原因，其发生率约为万分之四，2年随访中猝死率高达40%，绝大多数抗心律失常药物无预防作用。若未能植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)则预后较差。本例患者符合Brugada综合征的特征，在目前致病基因尚未完全明确、基因治疗尚不可行的情况下，植入ICD可能是最有效的方法。
(1998－09－24收稿)
