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具有明显滤泡旁生长方式的外周T细胞性淋巴瘤——T细胞性

2022-07-29
来源:求医网
作者对225例原诊断为结内原发性T细胞淋巴瘤的活检石蜡标本,重新进行观察研究。采用的方法包括:①HE;②PAS、Giemsa、Gomoris等组化染色;③用13种与淋巴瘤相关的一抗作免疫组化检测;④EB病毒原位RNA分子杂交;⑤PCR法检测TCR的克隆性重排。

作者发现其中9例(原来被分别诊断为外周T细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤以及淋巴结反应性增生等)具有特殊的病理形态学改变:①淋巴结结构部分破坏,皮质区可见淋巴滤泡,其生发中心显示退行性改变;②滤泡的边缘区扩大,有中等大小具有透明胞浆的淋巴样细胞浸润,其中6例瘤细胞从边缘区浸润入套区、生发中心或侵入副皮质的T细胞区,有些甚至形成透明细胞小结;③瘤细胞中等大小,核呈不规则的卵圆形,可见凹陷及轻微扭曲,有1~3个中位嗜碱性核仁,染色质呈粗颗粒状。胞浆透明至淡灰色(Giemsa)或淡伊红染(HE)。胞浆欠清,核分裂象少见,偶可达3个/10HPF。上述细胞间偶见单个类似Hodgkins cell的细胞。④高内皮小静脉增生,多数病例可见浆细胞增多及被膜不同程度的纤维化。⑤免疫组化检测显示:瘤细胞均为T细胞来源(CD3及CD45RO均阳性9例,CD4 8例阳性,CD5 7例阳性,CD8、TIA1、CD30、CD20、CD56均阴性),且大部分定位于退化的B细胞滤泡旁的边缘区;⑥9例均发生了TCR基因的单克隆性重组,其中8例为TCR-γ基因,1例为TCR-β基因;⑦细胞遗传学检测发现1例有基因异常:del(6)(q21),add(17)(q25),6号染色体长臂的缺失在各种不同的T细胞淋巴瘤及B细胞淋巴瘤中经常发生,但在T区淋巴瘤中尚未报道过;⑧EB病毒原位RNA分子杂交均为阴性。此9例年龄分布于40岁至81岁之间,男性6例,女性3例。

在此之前,曾有人注意到T细胞淋巴瘤的边缘带模式,但未引起广泛注意和研究。而这种生长方式却一直被认为是边缘区B细胞淋巴瘤的特征。在Kiel分类的T区淋巴瘤中也未描述过。参照REAL分类标准,这9例均应属于外周无特殊性的T细胞淋巴瘤,然而鉴于这些病例具有如此典型的形态学特征,足以使其区别于一般外周性T细胞淋巴瘤,因此本文作者认为可以将它们认为是Kiel分类中T区淋巴瘤的一部分或者是外T细胞淋巴瘤的一特殊类型。

(安徽医科大学病理学教研室张瑰红摘译)