3例中男性2例,分别为41和54岁,女性1例,62岁。肿瘤位于深部软组织,2例在下肢,1例在上臂。
大体上,最大径3~13.3 cm不等,境界清楚,呈棕红色或黄白色,质实,可伴囊性变,其中发生于小腿的1例合并有股骨骨肉瘤,小腿部肿块仅做了活检。
光镜下3例图像相似,均有纤维粘液样区,2例伴有玻璃样变,1例有灶性骨化。肿瘤细胞为温和的卵圆形至梭形细胞,排列成束状和不典型的车辐状。整个肿瘤组织中还可见散在分布的菊形团样结构,其中1例的大小形态规则,另2例大小形态差别很大,该菊形团样结构的中央为胶原轴心,其内几乎无细胞。周边由瘤细胞围绕,其中内层细胞比外周的略肥胖。肿瘤组织中不见核分裂象。
电镜下:肿瘤细胞呈现成纤维细胞特征,呈星芒状或梭形,细胞核大小形态规则、染色质呈块状,偶见核仁。胞质内含中间丝和粗面内质网(rER),部分rER高度膨大,3例均有丰富的细胞外胶原纤维,其中1例可见无定形的细胞外层粘连蛋白样物质凝集成大的团块,菊形团样结构的中心由胶原纤维组成(其中可见周期性横纹),其周边细胞的电镜特征与肿瘤其他部位的梭形细胞相似。
免疫组化:瘤细胞vimentin阳性;在略肥胖的细胞和梭形瘤细胞均有灶性Leu7、S-100蛋白和CD34表达,其中1例呈弥漫性NSE弱阳性。1例电镜下细胞外无定形物质Ⅳ型胶原染色阳性,瘤细胞对desmin,MSA,SMA,keratin和EMA均呈阴性。
3例随访5~32个月,无复发,无转移,活检的1例肿块10个月稳定不变。
上述结果显示HSCTGR由成纤维细胞组成,菊形团周围的细胞与肿瘤其他部位的梭形细胞在电镜和免疫组化上无差别,电镜下未见S-100蛋白和Leu-7阳性瘤细胞的神经源分化。(译者注:该例图1的低倍镜图像貌似肉芽肿样结构)
